CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ THIẾU HỤT KHÁNG THỂ

GS. PTS. Nguyễn Công Khanh


Chẩn đoán các thể thiếu hụt kháng thể

Giảm gamma globulin huyết tạm thời
Ở một số trẻ nhỏ, sự tổng hợp các globulin miễn dịch xảy ra chậm, IgG
từ mẹ truyền sang cho trẻ giảm nhanh chóng, lúc trẻ 3 - 4 tháng có khoảng 300mg/dl, rồi tiếp tục giảm xuống dưới 200mg/dl. Trong thời gian từ lúc các IgG từ mẹ cho đào thải hết (lúc 6 tháng tuổi) đến khi bắt đầu trẻ tổng hợp được (18-24 tháng tuổi), trẻ dễ mắc nhiễm khuẩn hô hấp, ỉa chảy tái diễn.
Chẩn đoán dựa vào việc hồi cứu và định lượng globulin miễn dịch IgG rất thấp, có hoặc không kèm theo giảm IgA và IgM.
Vô gamma globulin huyết liên kết giới tính (bệnh Bruton)
Lâm sàng: bệnh xảy ra ở trẻ em trai, còn gọi là bệnh Bruton, trẻ dễ bị nhiễm vi khuẩn tái diễn ở đường hô hấp trên và dưới, viêm khớp, dễ biến chứng viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết. Hạnh nhân và hạch thường nhỏ hoặc không có.
Chẩn đoán dựa vào xét nghiệm IgG rất thấp (dưới 150mg/dl, nguồn gốc từ mẹ truyền cho), không có IgA, IgM.
Không có tế bào lympho B, có thể phát hiện sớm từ máu ở cuống rốn. Thường giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu và có biểu hiện tan máu. Vô gamma globulin huyết xuất hiện muộn
Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ, xuất hiện muộn hơn, không liên kết giới tính, nên cả trẻ trai và gái đều mắc bệnh. Trẻ dễ bị nhiễm vi khuẩn.
Xét nghiệm thấy còn lympho B, nhưng không biệt hóa tiếp nên không tổng hợp và tiết được các globulin miễn dịch, nhất là IgG.
Thiếu hụt IgG phân nhóm
Có thể chia IgG thành 4 phân nhóm. Trog trường hợp này, IgG toàn bộ vẫn bình thường nhưng giảm gamma G1 (bình thường chiếm 70% IgG toàn bộ). Có thể chỉ thiếu hụt đơn thuần gamma G1, hoặc phối hợp với thiếu hụt gamma G2 hay gamma G3.
Trẻ cũng bị nhiễm vi khuẩn tái diễn như thiếu toàn bộ IgG.
Thiểu hụt IgA
Lượng IgA dưới 5mg/dl; còn IgG, IgM và đáp ứng kháng thể vẫn bình thường. Nếu kèm theo hiện tượng không có IgA tiết, trẻ thường bị nhiễm khuẩn xoang-phổi, ỉa chảy, hay kém hấp thu. Các tế bào B với IgA ở tuần hoàn thường vẫn có.
Hội chứng tăng IgE.
Những bệnh nhân này có tăng IgE huvết thanh và bị nhiễm khuẩn làm mủ tái diễn, nhất là bị apxe ngoài da do tụ cầu vàng. Ở một số cá thể, IgE có chứa kháng thể đặc hiệu với tụ cầu. Sự tương tác giữa kháng thể IgE đặc hiệu với tụ cầu khuẩn làm ức chế hiện tượng gắn opsonin bởi kháng thể IgG với vi khuẩn, làm nghẽn thực bào và sự phá hủy tụ cầu khuẩn bởi các thực bào tuần hoàn.
Điều trị các thể thiếu hụt kháng thể
Điều trị thay thế bằng globulin miễn dịch người, trong chế phẩm globulin miễn dịch người này có chứa trên 99% là IgG, còn lại là một ít IgA và IgM. Có thể tiêm bắp, liều đầu tiên 1,8 ml/kg cơ thể , sau đó là liều duy trì 0,6 ml/kg, 3-4 tuần lễ một lần. Hoặc tiêm tĩnh mạch gamma globulin, liều đầu tiên 200mg/kg, sau đó duy trì liều 100mg/kg/tháng một lần.
Nếu nhiễm khuẩn vẫn không kiềm chế được, liều duy trì có thể tiêm sớm hơn.
Một số ít trường hợp có phản ứng sau khi tiêm gamma globulin, điều trị bằng Epinephrin, kháng histamin và điều trị hỗ trợ toàn cơ thể . Trường hợp bệnh nhân chỉ có nhiễm vi khuẩn đường hô hấp trên tái diễn, không cần tiêm gamma globulin vì IgG không qua được niêm mạc tiết. Cũng không chỉ định cho trường hợp không có IgA, vì dễ gây choáng phản vệ, do sản sinh kháng thể kháng IgA.
Có thể truyển tĩnh mạch huyết tương tươi đông lạnh, 10ml/kg/tháng. Điều trị các nguyên nhân gây nhiễm khuẩn bằng kháng sinh thích hợp và điều trị các rối loạn khác như ỉa chảy, kém hấp thụ.


KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc - Bài Giảng - Giáo Án - Điện Tử
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com