Ung thư phôi thai giao cảm

GS. Nguyễn Xuân Thụ


Bào thai học
            Có nguồn gốc bào thai từ mào thần kinh ra.
            Nguyên bào giao cảm là sympathigon, tròn, sẫm màu, rồi đến nguyên bào giao cảm nhân nhỏ hơn và đã có đuôi, sau cùng trưởng thành hẳn thì thành tế bào hạch.
            u phôi giao cảm có thể gặp ở các hạch giao cảm cạnh cột sống, có thể trong ổ bụng, ngực, tiểu khung và cổ, trong hình thái bụng còn có thể gặp cả ở thượng thận.
Tổ chức học
u mang tên loại nguyên bào cấu tạo nên nó trên nền tảng là một tổ chức đệm của lớp trung mô:
            -  Sympathogoniom là ác tính nhất.
            -  Sympathoblastom cũng rất ác tính.
            -  Ganglioneuroblastom, cũng ác tính nhưng đỡ hơn.
            -  Ganglioneurinom, hoàn toàn lành tính.
            Một u mang tên gọi của tế bào non nhất. Ví dụ: một u có cả sympathigon, sympathoblast, tế bào hạch, vẫn gọi là sympathogoniom. Một u có nhiều tế bào hạch nhưng lại có một khoảng sympathoblast thì vẫn gọi là ganglioneuroblastom.
Chẩn đoán
            Lâm sàng: u mạng sườn, bệnh nhi thường hay sốt vì hoại tử trong u thường nặng và nhất là thiếu máu. Thường sốt trong những lúc tiến triển mạnh: thiếu máu, giảm tiểu cầu và tủy đồ có thể thấy hình cánh hoa hồng do các sympathoblast xếp với nhau.
            Nếu là u mạng sườn, UIV thận sẽ bị đẩy xuống dưới và ra ngoài.
            Đây là một loại u bài tiết, tăng đào thải các chất chuyển hóa của các catẹcholamin qua nước tiểu, thường là tăng đào thải hai chất vanilin mandelic acid (VMA) và homo vanillic acid (HVA).
            Bài tiết VMA qua nước tiểu/24 giờ: bình thường ở trẻ dưới 1 tuổi phải ít hơn 2mg/24 giờ, với trẻ từ 1 đến 12 tuổi phải ít hơn 5mg/24 giờ. Bài tiết HVA qua nước tiểu/24 giờ nói chung bình thường ở trẻ em phải dưới 12mg/24 giờ.
            Các u ở tiểu khung và vùng cổ cũng như thế. Riêng ở lồng ngục là u ở đỉnh phổi, sau phế mạc và thường là u lành tính.
            Chú ý: đôi khi có khối u lần đầu mổ không thể cắt bỏ, chỉ là làm sinh thiết, nhưng sau đó các tế bào lại trưởng thành và thành ra tế bào hạch hoàn toàn lành tính. Hiện tượng đó ít gặp nhưng có thể có trong ung thư giao cảm.
Có 5 giai đoạn:
            I: U chỉ giới hạn ở cơ quan hoặc cấu trúc nguyên lai của u.
            II: U lan rộng và liên tục vượt quá cơ quan hoặc cấu  trúc nguyên lai, nhưng chưa vượt quá đường giữa. Hạch bạch huyết cùng bên đã có thể có. Nên nhớ u phôi giao cảm ưa di căn theo đường bạch huyết và rất nhạy cảm với tia X.
            III: U lan rộng liên tục quá đường giữa, hạch bạch huyết hai bên đã có thể bị thâm nhập.
            IV: Bệnh di căn ra tới xương, các cơ quan, tổ chức phần mềm, các nhóm hạch ở xa và các khu vực khác.
            IV- S: Bệnh nhi có biểu hiện u ở giai đoạn I và II, nhưng bệnh lan xa tới một trong các vị trí sau: gan, da và tủy xương mặc dù không thật sự là di căn xương.
Các hình thái đặc biệt
            u lan qua lỗ tiếp hợp vào tủy sống, hình dạng qủa tạ (haltère) gây liệt tủy.
Hội chứng Pepper: u nguyên thủy là u phôi giao cảm nhỏ, bên mạng sườn, nhưng bệnh lại đồng thời ở gan, rất to. Thường ở trẻ dưới 12 tháng, thể trạng tốt và tiên lượng cũng tốt, điều trị khỏi được bằng tia phóng xạ và Vincristin.
Hội chứng Hutchinson: có di căn tới xương hố mắt và thường có tụ máu sau nhãn cầu.
Phác đồ điều trị
            I: Cắt bỏ bằng phẫu thuật.
            II: Cắt bỏ bằng phẫu thuật có hoặc không chạy tia phóng xạ vào phần tổn thương còn lại.
            III: Cắt bỏ nếu có thể, chạy tia phóng xạ và liệu pháp hóa chất.
            IV: Liệu pháp hóa chất có hoặc không kèm theo chạy tia phóng xạ hoặc mổ nên cố lấy đi 90% khối u hoặc nếu cần mổ cắt bỏ u để giải quyết triệu chứng; có thể dùng hình thức khác như điều trị ghép tủy xương tự thân.
            IV - S: Thường không cần Điều trị gì hoặc chỉ tối thiểu, chạy tia phóng xạ tại chỗ có hoặc không có liệu pháp hóa chất để giải quyết các triệu chứng.
Liệu pháp hóa chất thường dùng là Vincristin (Oncovin) và Cyclophosphamid (Endoxan).

APXE PHỔI Ở TRẺ EM
BỆNH LÍ ỐNG PHÚC TINH MẠC Ở TRẺ EM
CÁC BỆNH NANG THẬN Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG BÀNG QUANG
ĐIỀU TRỊ NHIỄM KHUẨN ĐƯỜNG TIẾT NIỆU Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG LỖ ĐÁI THẤP
DỊ DẠNG NIỆU QUẢN
DỊ DẠNG VÔ HẠCH Ở TRẺ EM
GIÃN PHẾ QUẢN Ở TRẺ EM
LỒNG RUỘT Ở TRẺ CÒN BÚ VÀ TRẺ LỚN
CÁC NANG PHỔI Ở TRẺ EM
CÁC BIẾN CHỨNG NGOẠI KHOA DO NHIỄM KHUẨN HUYẾT
BỆNH POLIP Ở ĐẠI TRÀNG Ở TRẺ EM
TẮC RUỘT CẤP TÍNH Ở TRẺ EM
CÁC TAI BIẾN NGOẠI KHOA DO GIUN ĐŨA Ở TRẺ EM
BÀO THAI HỌC VỀ THẬN TIẾT NIỆU
BỆNH TỤ CẦU PHỔI
U QUÁI THAI Ở TRẺ EM
Ung thư phôi thai thận hay u Wilms
Ung thư phôi thai giao cảm
VIÊM MỦ MÀNG NGOÀI TIM Ở TRẺ EM
CÁC THỂ LOẠI VIÊM PHÚC MẠC Ở TRẺ EM
VIÊM RUỘT THÙA CẤP Ở TRẺ EM
Apxe gan do giun đũa
Các nang bẩm sinh đường mật
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em
Teo mật bẩm sinh
THĂM KHÁM MỘT BỆNH NHI CÓ KHỐI U BỤNG
U, UNG THƯ TỤY
DỊ DẠNG BẤM SINH VÀ BỆNH MẮC PHẢI Ở TRẺ EM
KHE HỞ THÀNH BỤNG
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ NÔN NẶNG RA MẬT
NÔN NẶNG, NÔN RA SỮA Ở TRẺ SƠ SINH VÀ TRẺ CÒN BÚ
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC CẤP CỨU NGOẠI KHOA GÂY SUY THỞ Ở TRẺ SƠ SINH
TẮC RUỘT CƠ NĂNG HOẶC KHÔNG HOÀN TOÀN
TẮC RUỘT Ở TRẺ SƠ SINH
ĐIỀU TRỊ THOÁT VỊ QUA DÂY RỐN Ở TRẺ EM
U QUÁI CÙNG CỤT SƠ SINH
CẤP CỨU NGOẠI KHOA DỊ DẠNG HẬU MÔN, TRỰC TRÀNG Ở TRẺ SƠ SINH
CÁC U BẠCH HUYẾT

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com