Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em

GS. Nguyễn Xuân Thụ

Biểu hiện gồm gan và lách to và có thể có nôn ra máu.
Giải phẫu tuần hoàn gánh thấy:
            - Tĩnh mạch cửa nhận máu từ tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng dưới, tĩnh mạch vành vị, tĩnh mạch túi mật.
            - Đồng thời có các tuần hoàn bàng hệ sau: qua tĩnh mạch vành vị, tĩnh mạch vị sau, lên phía thực quản nối tiếp với tĩnh mạch đơn; qua tĩnh mạch trĩ nối tiếp với hệ thống chủ bằng các tĩnh mạch duối da bụng, sau phúc mạc; qua các tĩnh mạch đại tràng vào hệ thống tĩnh mạch sau phúc mạc.
            Tĩnh mạch gánh vào tới rốn gan sẽ chia thành 2 nhánh và tận cùng ở các khoảng cửa (tiểu thùy gan). Từ tĩnh mạch gánh tại các khoảng cửa này máu tuần hoàn từ các phủ tạng bụng về sẽ đi theo các xoang (hệ thống xoang), nằm trong tiểu thùy gan, giữa bè Remak, các tế bào gan có tác dụng chuyển hóa các chất dinh dưỡng và thanh lọc các chất độc. Hệ thống xoang sẽ theo chiều hướng tâm tới các tĩnh mạch trung tâm tiểu thùy, rồi tới các nhánh của 3 nhánh tĩnh mạch trên gan, và theo tĩnh mạch chủ dưới máu sẽ về nhĩ phải (hình 17.15).
 
Hình 17.15. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa
1- Tắc chẹn trên gan; 2- Tắc chẹn trong gan, sau xoang; 3- Tắc chẹn trong xoang, trong
gan; 4- Tấc chẹn trong gan, trước xoang; 5- Tắc chẹn trước gan, trước xoang.
            Như vậy về huyết động học, tăng áp lực tĩnh mạch cửa do những nguyên nhân sau:
            - Trước xoang, áp lực tĩnh mạch cửa chính là áp lực trước xoang (đó là áp lực đo được khi chọc kim vào lá lách). Con số trung bình này là 8-12  mmHg hoặc 11-16 cm nước.
            - Áp lực xoang là áp lực trên gan có chặn (pression sus- hépatique bloquée). Cho một ống thông vào tĩnh mạch khuỷu, luồn vào tĩnh mạch dưới đòn, thân tĩnh mạch cách tay đầu, tĩnh mạch chủ trên tới nhĩ phải xuống tĩnh mạch chủ dưới rồi lồng đầu ống thông vào một        nhánh tĩnh mạch trên gan, cho đến khi đầu ống thông bị chặn lại là chính đó là số đo áp lực xoang, bình thường là 9,5 -13,6 cm nước.
            - Áp lực trên gan hoặc sau xoang: rút đầu ống thông ra cho nằm hẳn trong một tĩnh mạch trên gan, thì số đo áp lực này chính là áp lực sau xoang, bình thường từ 7-11 cm nước.
Nguyên nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em:
            • Tắc chẹn trước gan trước Xoang (bloc pré-hépatique, présinusoidal).
            Theo kinh nghiệm, chúng tôi thấy là nguyên nhân hàng đầu, khoảng 2/3 các trường hợp theo thứ tự nhiều ít là:
            - Teo tĩnh mạch gánh, không có một đoạn hoặc toàn bộ tĩnh mạch gánh (portal agenesis).
            - Viêm tắc tĩnh mạch gánh lan tỏa, thường có liên quan tới nhiễm khuẩn rốn sơ sinh, hoặc do đặt ống thông hồi sức sau đẻ vào tĩnh mạch rốn.
            - U đầu tụy hoặc nhân viêm xơ tụy chèn ép.
            - U nang ống mật chủ gây chèn ép.
Trong tất cả các trường hợp này, nhu mô gan vẫn có cấu tạo bình thường.
            • Tắc chẹn trong gan trước xoang (bloc intrahépatique présinusoidal):
Tất cả các nguyên nhân gây ra xơ hóa nhu mô gan (tổ chức xơ mới chỉ ở khoảng cửa, chưa vào tiểu thùy) là:
            - Do tắc mật: sỏi mật để quá muộn, teo mật, hẹp đường mật bẩm sinh, các nang bẩm sinh đường mật.
            - Xơ hóa nhu mô gan bẩm sinh, bệnh thường thể hiện ở lứa tuổi 15, bệnh di truyền, xơ hóa nghiêm trọng quanh tiểu thùy gan và tăng sinh mạnh các vi quản mật ở khoảng cửa, bao giờ cũng kèm theo tổn thuơng thận, kiểu thận bọt bể như các nang giả. Bệnh nhi thường tử vong vì suy thận.
            - Bệnh Wilson xơ hóa rồi xơ gan, có thoái hóa thể vân: bệnh có tính chất gia đình, thể hiện ở trẻ em, thanh thiếu niên, khởi phát là vàng da, kèm theo co cứng và run rẩy, gan to, lách to, có vòng xanh lá cây quanh giác mạc (vòng Kayser-Fleischer), kèm theo rối loạn tâm thần (kém thông minh, trạng thái vui quá mức (euphorie)). Diễn biến đến xơ gan. Giảm cerulo-plasmin trong huyết tương (bình thường là 27-37 mg/100ml). Đây là một glỵcoprotein thuộc nhóm các alpha 2 globulin, tăng đồng trong gan.
            • Tắc chẹn trong gan sau xoang (bloc intrahépatique postsinusoidal): hội chứng Budd-Chiari rất hiếm gặp ở Việt Nam, thường do viêm tắc tĩnh mạch trên gan.
            • Tắc chẹn trong gan trong xoang: xơ gan do các nguyên nhân khác.
            • Tắc chẹn sau gan hay trên gan do:
                        - Tắc tĩnh mạch chủ dưới do màng ngăn có lỗ ở ngay gần nhĩ phải.
                        - Hội chứng Pick (viêm dầy dính màng ngoài tim).
                        - Dị dạng Ebstein của van ba lá.
Chẩn đoán tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em:
            Dựa vào bệnh sử.
            Các xét nghiệm chức năng gan.
            Chụp lách cửa.
            Sinh thiết gan.
            Chụp và soi thực quản (giãn tĩnh mạch thực quản thường ở 1/3 dưới và quá tâm vị khoảng 2cm nữa).
            Nếu cần: soi ổ bụng.
            Các xét nghiệm cần thiết theo nguyên nhân.
            Siêu âm hệ gan mật, đo đường kính tĩnh mạch gánh.
Điều trị tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em:
            Mổ có thể giải quyết được một số nguyên nhân.
            Đáng sợ nhất là chảy máu nặng do vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, nếu có vỡ có thể truyền tinh chất thùy sau tuyến yên. Để đề phòng biến chứng nguy hiểm này, có thể tiêm gây xơ cứng giãn tĩnh mạch thực quản bằng nội soi.
            Để ngăn ngừa biến chứng chảy máu nặng đường tiêu hóa hoặc mổ chữa (dĩ nhiên phải hồi sức tốt trước mổ và điều kiện kĩ thuật phải bảo đảm), phải tiến hành nối mạch giữa hệ thống cửa và chủ theo nhiều cách:
            -Nối nhánh với nhánh cửa chủ (shunt radiculaire) ví dụ nối tĩnh mạch lách thận trung tâm hay ngoại vi, ít có hiệu lực hơn, nhưng đỡ có nguy cơ bệnh não sau nối mạch.
            -Nối thân với thân tĩnh mạch cửa chủ (shunt tronculaire), nối bên bên tĩnh mạch cửa chủ, hoặc cắt rời tĩnh mạch cửa nối tận-bên cửa chủ, làm như thế có nhiều nguy cơ bị bệnh não sau khi có shunt, song hiệu lực hơn, vì máu từ các tạng bụng về ít hoặc không qua được gan để thanh lọc (khoảng 20 năm nay, người ta nối cửa chủ bên-bên, sau đó thắt tĩnh mạch cửa trên miệng nối lại, rồi cắt lách, dùng động mạch lách nối với tĩnh mạch cửa trên chỗ thắt (sát rốn gan); đó là động mạch hóa tĩnh mạch cửa, có lợi là đỡ bệnh não sau nối mạch hơn và giúp cho gan tái sinh tốt, nhưng có lẽ rất hạn chế áp dụng ở trẻ em.
            -Nối nhánh với thân tĩnh mạch (anastomose rađiculo tronculaire), ví dụ nối tĩnh mạch mạc treo tràng trên với tĩnh mạch cửa: cắt rời tĩnh mạch chủ ngay trên nơi gặp nhau của hai tĩnh mạch chậu, nghĩa là dưới hai tĩnh mạch thận, phẫu tích đưa lên nối với tĩnh mạch mạc treo tràng trên, hoặc dùng cầu nối (lấy quai tĩnh mạch hiển trong ở vùng tam giác Scarpa hoặc một đoạn tĩnh mạch cảnh trong bên trên chỗ đổ vào của tĩnh mạch cảnh ngoài). Phẫu thuật này nói chung được công nhận tốt ở trẻ em vì hai phần ba các trường hợp tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em là do tắc chẹn trước gan-trước xoang; teo tĩnh mạch gánh hay viêm tắc tĩnh mạch gánh lan tỏa bao giờ cũng có tĩnh mạch gánh phụ (không thể sử dụng để nối mạch được) và thường hầu như bao giờ cũng có huyết khối đã tổ chức hóa của toàn bộ tĩnh mạch lách, ngay cả ở một phần của tĩnh mạch mạc treo tràng trên ngay sát nhành hợp lưu lách - mạc treo tràng trên (confluent spléno-mésentéric) hoặc cắt rời tĩnh mạch rốn, nếu còn (hình thái đặc biệt của tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hội chứng Cruveilhier Baumgarten), phẫu tích ra và nối thẳng vào tĩnh mạch gánh.


APXE PHỔI Ở TRẺ EM
BỆNH LÍ ỐNG PHÚC TINH MẠC Ở TRẺ EM
CÁC BỆNH NANG THẬN Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG BÀNG QUANG
ĐIỀU TRỊ NHIỄM KHUẨN ĐƯỜNG TIẾT NIỆU Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG LỖ ĐÁI THẤP
DỊ DẠNG NIỆU QUẢN
DỊ DẠNG VÔ HẠCH Ở TRẺ EM
GIÃN PHẾ QUẢN Ở TRẺ EM
LỒNG RUỘT Ở TRẺ CÒN BÚ VÀ TRẺ LỚN
CÁC NANG PHỔI Ở TRẺ EM
CÁC BIẾN CHỨNG NGOẠI KHOA DO NHIỄM KHUẨN HUYẾT
BỆNH POLIP Ở ĐẠI TRÀNG Ở TRẺ EM
TẮC RUỘT CẤP TÍNH Ở TRẺ EM
CÁC TAI BIẾN NGOẠI KHOA DO GIUN ĐŨA Ở TRẺ EM
BÀO THAI HỌC VỀ THẬN TIẾT NIỆU
BỆNH TỤ CẦU PHỔI
U QUÁI THAI Ở TRẺ EM
Ung thư phôi thai thận hay u Wilms
Ung thư phôi thai giao cảm
VIÊM MỦ MÀNG NGOÀI TIM Ở TRẺ EM
CÁC THỂ LOẠI VIÊM PHÚC MẠC Ở TRẺ EM
VIÊM RUỘT THÙA CẤP Ở TRẺ EM
Apxe gan do giun đũa
Các nang bẩm sinh đường mật
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em
Teo mật bẩm sinh
THĂM KHÁM MỘT BỆNH NHI CÓ KHỐI U BỤNG
U, UNG THƯ TỤY
DỊ DẠNG BẤM SINH VÀ BỆNH MẮC PHẢI Ở TRẺ EM
KHE HỞ THÀNH BỤNG
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ NÔN NẶNG RA MẬT
NÔN NẶNG, NÔN RA SỮA Ở TRẺ SƠ SINH VÀ TRẺ CÒN BÚ
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC CẤP CỨU NGOẠI KHOA GÂY SUY THỞ Ở TRẺ SƠ SINH
TẮC RUỘT CƠ NĂNG HOẶC KHÔNG HOÀN TOÀN
TẮC RUỘT Ở TRẺ SƠ SINH
ĐIỀU TRỊ THOÁT VỊ QUA DÂY RỐN Ở TRẺ EM
U QUÁI CÙNG CỤT SƠ SINH
CẤP CỨU NGOẠI KHOA DỊ DẠNG HẬU MÔN, TRỰC TRÀNG Ở TRẺ SƠ SINH
CÁC U BẠCH HUYẾT

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com