NHƯỢC CƠ


1.ĐẠI CƯƠNG NHƯỢC CƠ


Bệnh nhược cơ (M yasthenia gravis) là m ột bệnh thần kinh trong đó các tự kháng thể gây tổn thương các thụ cảm thể acetylcholin ở màng sau sinap dẫn đến rối loạn quá trình dẫn truyền qua sinap thần kinh cơ. Triệu chứng nổi bật của bệnh là các cơ vân yếu, hoạt động chóng mỏi.
Bệnh thường đi kèm với các bất thường của tuyến ức. Nữ bị nhiều hơn nam. Theo một số nghiên cứu, tỉ lệ m ắc bệnh vào khoảng 0,5-5/100.000 người. Bệnh nhược cơ thường đi kèm với các bệnh tự miễn khác như: lupus ban đỏ hệ thống, Basedow, viêm khớp dạng thấp, ...
Trong bệnh nhược cơ, tổn thương cơ bản là suy giảm số lượng acetylcholin hoạt động ở màng sau slnap. Mặc dù, số lượng acetylcholin được giải phóng ra vẫn bình thường nhưng khả năng tạo ra điện thế khử cực để gây co cơ ở màng sau sinap bị giảm, kết hợp với hiện tượng giảm acetylcholin tiền sinap sẽ làm khả năng co cơ ngày càng giảm cho dù các kích thích vẫn đến được đầu tận cùng của dây thần kinh vận động bình thường. Sự suy giảm số lượng acetylcholin hoạt động ở màng sau sinap thần kinh cơ trong bệnh nhược cơ do tác dụng của các tự kháng thể kháng acetylcholin.
Tuyến ức đóng m ột vai trò rất quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh nhược cơ. Đ a số các bệnh nhân bị bệnh nhược cơ đều có tuyến ức tăng sản với các trung tâm mầm hoạt động mạnh và các u tuyến ức. Trong tuyến ức phát hiện thấy có các tế bào dạng cơ có các cấu trúc giống acetylcholin, chúng có thể là các tự kháng nguyên kích thích sản xuất ra các tự kháng thể kháng acetylcholin ở bệnh nhân nhược cơ.


II. CHẨN ĐOÁN NHƯỢC CƠ


1. Chẩn đoán xác định
a. Triệu chứng lâm sàng
- Một đặc điểm nổi bật về triệu chứng lâm sàng của bệnh nhược cơ là: triệu chứng nhược cơ thay đổi trong ngày (chiều nặng hơn sáng, đỡ khi nghỉ ngơi và nặng lên khi vận động nhiều).
- Sụp mi: do bị nhược các cơ nâng mi, là triệu chứng khởi đầu ở khoảng 65% bệnh nhân, đôi khi có thể là triệu chứng duy nhất của bệnh. Thường sụp mi ở cả hai m ắt nhưng không đều nhau. Các nếp nhăn ở trán xuất hiện sớm vì bệnh nhân thường cố m ở mắt và nhìn lên bằng các cơ trán. Sụp mi thường kèm theo triệu chứng nhìn đôi, lác do các cơ vận nhãn cũng bị tổn thương. Dấu hiệu sụp mi và nhìn đôi càng về chiều càng nặng.
- Yếu cơ chân vả tay: làm việc chóng mỏi, có thể không tự nhấc tay, chân lên được. Càng vận động nhiều thì càng nhược cơ nặng, đỡ khi nghỉ ngơi.
- Nhược các cơ vùng hầu - thanh quản: khó phát âm do bị nhược các cơ vận động phát âm. Nếu nói liên tục thì bệnh nhân bị nói ngọng, líu lưỡi lại và không nói được nữa. Bệnh nhân nhai chóng mỏi, nặng có thể không nhai được và hàm dưới trễ xuống do bị nhược nặng các cơ nhai. Khó nuốt và nuốt thường bị sặc, do đó bệnh nhân không ăn uống được.
- Các cơn khó thở: do nhược các cơ hô hấp, có thể diễn biến rất nhanh làm bệnh nhân bị suy hô hấp và dẫn đến tử vong.
- Test prostigm in hoặc Tensilon (edrophonium ): cho tiêm tĩnh mạch 2mg Tensilon, theo dõi 45 giây, nếu không có đáp ứng thì tiêm thêm 3mg, lại theo dõi 45 giây, nếu không đáp ứng thì tiêm nốt 5mg (tổng liều 10mg cho người lớn hoặc 0,2m g/kg cân nặng ở trẻ em). Test dương tính khi tháy các triệu chứng nhược cơ giảm rõ rệt (thường xuất hiện trong vòng 30- 60 giây) và kéo dài khoảng 2-20 phút. Nếu không có Tensilon, thì có thể dùng neostigm ine (prostigm in), tiêm bắp với liều 0,04m g/kg cân nặng, tác dụng xuất hiện sau 5-15 phút và đạt tối đa trong 1-2 giờ. Do Tensilon và prostigm ine là các thuốc kháng men cholinesterase nên có tác dụng ức chế hoạt động của các men này, làm cho các phân tử acetylcholin ở màng sau sinap thần kinh cơ bị chậm phá hủy, tạo điều kiện cho acetylcholin tác động được với các acetylcholin để gây khử cực ở màng sau sinap thần kinh cơ và gây co cơ.
b. Cận lâm sàng
- Ghi điện cơ: trong bệnh nhược cơ thấy điện thế hoạt động của cơ đáp ứng giảm dần đối với kích thích dây thần kinh lặp đi lặp lại.
- Xquang: có thể thấy trung thất trước rộng ra ở các bệnh nhân bị nhược cơ do u tuyến ức.
- Chụp CT scan, chụp MRI: xác định được các biến đổi về hình thái của tuyến ức.
- Xét nghiệm tìm các tự kháng thể kháng acetylcholin trong máu: rất có giá trị trong chẩn đoán cũng
như theo dõi và tiên lượng bệnh.
c. Chẩn đoán xác định
Dựa vào các yếu tố sau, trong đó yếu tố 1 và 2 bắt buộc phải có.
1. Biểu hiện nhược các nhóm cơ vân khác nhau: m ức độ nhược cơ thay đổi trong ngày, tăng lên khi vận động và giảm đi khi nghỉ ngơi.
2. Test prostigm in hoặc Tensilon dương tính.
- Ghi điện cơ: điện thế hoạt động cơ đáp ứng giảm dần khi kích thích dây thần kinh lặp đi lặp lại.
- Xét nghiệm tìm thấy các tự kháng thể kháng acetylcholln trong máu.
2. Chẩn đoán phân biệt
- Các bệnh có sụp mi m ắt như: sụp mi bẩm sinh, tổn thương dây thần kinh số III, tai biến mạch máu não, u não... Các bệnh này có đặc điểm là sụp mi không thay đổi trong ngày, test Tensilon hoặc prostigm in âm tính.
- Các bệnh có tổn thương thần kinh cơ như: viêm đa dây thần kinh, loạn dưỡng cơ,... Trong các bênh này test Tensilon hoặc prostigm in âm tính.
- Nhược cơ do dùng các thuốc có tác dụng gây nhược cơ: peniclllam i, procainam ld. am inoglycosld liều cao. Khi ngừng thuốc thì các triệu chứng nhược cơ sẽ hết sau vài tuần.
- Nhược cơ trong bệnh Basedow: là tổn thương cơ do nhiễm độc giáp, test Tensilon hoặc prostigm in âm tính, các triệu chứng nhược cơ giảm đi khi tình trạng nhiễm độc giáp thuyên giảm.
- Ngộ độc thứ c ăn có vi khuẩn Clostridium botulinum: nhược cơ thường xuất hiện trong vòng 18 giờ sau khi ăn, bắt đầu từ các cơ vùng hầu họng rồi lan ra toàn thân, ghi điện cơ thấy điện thế cơ hoạt động tăng dần đối với các kích thích dây thần kinh lặp đi lặp lại.
3. Chẩn đoán nguyên nhân: do rối loạn miễn dịch
Việc phát hiện ra tuyến ức được coi là một trong những nguyên nhân gây bệnh.


III. ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ


1. Thuốc kháng cholinesterase: prostigm in, neostigm in, m estinol (cholinesterase phá hủy acetylcholin, làm cho kích thích trở nên liên tục. Dùng thuốc này làm tăng acholine lên đáp ứng ngưỡng kích thích).
+ Thuốc dạng tiêm : có tác dụng nhanh nên thường dùng trong cấp cứu cơn nhược cơ nên phối hợp với atropin tiêm bắp trư ớc khi tiêm prostigm in để dự phòng tác dụng tăng tiết của prostigm in) hoặc dùng ngày trước các bữa ăn để tạo điều kiện cho bệnh nhân có thể ăn uống. Prostigm in ống 0,5m g- tiêm bắp 2-5 ống/ngày.
+ Thuốc dạng uống: có tác dụng chậm nhưng kéo dài nên thường được dùng có tính chất dự phòng trước các cơn nhược cơ hoặc khi muốn kéo dài tác dụng của thuốc. Mestinol viên 60m g, liều 4-8 viên/ ngày chia 3-4 lần. N eostigm in uống liều 15mg/lần, cách 3-4 giờ uống m ột lần, tổng liều không vượt quá 375mg/ngày.
+ Chú ý: khi dùng quá liều các thuốc kháng cholinesterase có thể gây lên cơn cường cholin. Các triệu
chứng của cơn cường cholin cũng rất giống nhược cơ nên có thể gây nfylm lẫn trong điều trị cấp cứu.
2. Các thuốc ức chế miễn dịch: có tác dụng ức chế các phản ứng miễn dịch tạo ra các tự kháng
thể trong bệnh nhược cơ
- Corticoid (prednisolon, dexam ethason,...): là thuốc điều trị cơ bản của bệnh nhược cơ ở cả giai đoạn có các cơn nhược cơ nặng cấp tính và giai đoạn điều trị duy trì. Prednisolon uống liều 1-2mg/kg cân nặng/ngày.
- Các thuốc ức chế miễn dịch: azathioprin, cyclosporin,... thường được dùng phối hợp với corticoid. Azathioprin uống liều khởi đầu 1 mg/kg cân nặng/ngày, có thể tăng dần liều theo đáp ứng của bệnh nhân với điều trị, liều duy trì thường 2-3m g/kg cân nặng/ngảy. Cyclosporin uống liều 4-10m g/kg cân nặng/ ngày chia 2-3 lần/ngày. Trong khi dùng các thuốc ức chế miễn dịch, phải theo dõi thường xuyên công thức máu, đặc biệt là số lượng bạch cầu.
3. Lọc huyết tương
Có tác dụng lọc bỏ các tự kháng thể cũng như các thành phần bổ thể trong huyết tương của bệnh nhân. Tiến hành lấy máu của bệnh nhân, lọc bỏ các thành phần huyết tương, chỉ giữ lại các thành phần hữu hình của máu và sau đó truyền trở lại cho bệnh nhân.
4. Điều trị ngoại khoa: cắt bỏ tuyến ức
- Chỉ định mổ cắt bỏ tuyến ức dựa vào các yếu tố như: m ức độ nặng của bệnh, tuổi của bệnh nhân, các bệnh đi kèm. Nếu bệnh nhân bị nhược cơ toàn thân, bệnh nhân cao tuổi thì nên chỉ định mổ sớm.
- Các phương pháp mổ cắt bỏ tuyến ức: mổ cắt bỏ tuyến ức qua đường cổ, qua đường mở ngực, phẫu thuật nội soi.
- Biến chứng sau mổ: suy hô hấp, chảy máu, tràn khí-tràn dịch màng phổi, viêm mù trung thất, viêm xương ức, nhược cơ tái phát.
5. Một số lưu ý trong điều trị
- Bảo đảm dinh dưỡng tốt cho bệnh nhân, nhất là các bệnh nhân có rối loạn về nuốt.
- Điều trị tích cực các ổ nhiễm khuẩn trong cơ thể bệnh nhân, đặc biệt khi bệnh nhân dùng corticoid kéo dài vì tình trạng nhiễm khuẩn làm cho triệu chứng nhưực cơ nặng lên rất nhiều.
- Không dùng các thuốc có thể gây ức chế quá trình dẫn truyền thần kinh cơ như các thuốc giãn cơ, thuốc nhóm benzodiazepam , m ột số thuốc kháng sinh (gentam icin, lincomycin. neomycin, streptom ycin,,,), số thuốc chống loạn nhịp (propranolol, quinidin,,,)
- Hướng dẫn bệnh nhân tập thở và tích cực ho khạc đờm để tránh ứ đọng gây nhiễm trùng đường hô hấp.


IV. PHÒNG BỆNH NHƯỢC CƠ


- Dự phòng đợt tiến triển: khám và xét nghiệm hàng tháng để chỉnh liều thuốc kháng cholinesterase, corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch.
- Dự phòng các tác dụng không mong muốn của thuốc.
+ về lâm sàng: theo dõi đường cong biểu đồ cân nặng và khám mắt mỗi tháng. Hàng ngày kiểm tra huyết áp, đường cong nhiệt độ, các triệu chứng về nhược cơ, dạ dày-tá tràng, tình trạng nhiễm khuẩn...
+ về xét nghiệm: kiểm tra định kì mỗi tháng điện giải đồ (đặc biệt là kali máu), đường máu khi đói, chức năng gan, thận, tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng, protein-C phản ứng và procalcitoin nếu nghi ngờ nhiễm khuẩn.


TÀI LIỆU TH AM KHẢO
1. lwao Takanami (2009), "Therapeutic outcomes in thymectomiedpatients with myasthenia gravis",
A nnals of thoracic and cardiovascular surgery, vol, 15. No6, 373- 377.
2. Shin Joong Oh (2009), "Muscle specific receptor tyrosine kinase antibody positive myasthenia
gravis current status”, Journal of clinical neurology, 5 (2), 53- 64.

Tham khảo thêm các bài viết khác về bệnh nội khoa của bệnh viện bạch mai hoặc trở về trang chủ

BỆNH BASEDOW
BỆNH DO NẤM CANDIDA
BỆNH DO NẤM PENICILLIUM MARNEFFEI
BỆNH LỴ TRỰC KHUẨN
BỆNH SỐT MÒ
BỆNH STILL Ở NGƯỜI LỚN
BỆNH THƯƠNG HÀN
BỆNH TO CÁC VIỄN CỰC
BỆNH TRĨ
BIẾN CHỨNG MẮT DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG NHIỄM KHUẨN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG THẬN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG THẦN KINH DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BƯỚU NHÂN TUYẾN GIÁP
CƯỜNG CẬN GIÁP TIÊN PHÁT
ĐÁI THÁO NHẠT
ĐAU CỘT SỐNG THẮT LƯNG
ĐAU THẦN KINH TỌA
DỊ ỨNG THUỐC
HẠ HUYẾT ÁP TRONG THẬN NHÂN TẠO
HOẠI TỬ VÔ KHUẨN CHỎM XƯƠNG ĐÙI
HỘI CHỨNG CUSHING
LAO CỘT SỐNG
LAO KHỚP GỐI
LAO MÀNG BỤNG
BỆNH LÍ LOÉT BÀN CHÂN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
NANG ĐƠN THẬN
NHIỄM KHUẨN HUYẾT
NHIỄM TRÙNG DO TỤ CẦU VÀNG (STAPHYLOCOCCUS AUREUS)
NHƯỢC CƠ
POLYP ĐẠỊ TRÀNG VÀ MỘT SỐ HỘI CHỨNG POLYP HAY GẶP
POLYP THỰC QUẢN, DẠ DÀY VÀ RUỘT NON
SỎI TIẾT NIỆU
SUY CẬN GIÁP
SUY THẬN CẤP
SUY THƯỢNG THẬN
SUY TUYẾN YÊN
TÁO BÓN
THIẾU MÁU VÀ ĐIỀU TRỊ THIẾU MÁU BẰNG ERYTHROPOIETIN Ở BỆNH NHÂN SUY THẬN MẠN
TIÊU CHẢY CẤP Ở NGƯỜI LỚN
U TỦY THƯỢNGTHẬN
UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO GAN
UNG THƯ THỰC QUẢN
UNG THƯ TUYẾN GIÁP
VIÊM CẦU THẬN LUPUS
VIÊM CƠ NHIỄM KHUẨN ÁP XE CƠ
VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP
VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
VIÊM DA DỊ ỨNG
VIÊM GAN VIRUS B MÃN TÍNH
VIÊM GAN VIRUS C MẠN TÍNH
VIÊM GAN TỰ MIỄN
VIÊM GAN VIRUS CẤP
VIÊM KHỚP DẠNG THẤP
VIÊM KHỚP PHẢN ỨNG
VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN TỰ PHÁT
VIÊM KHỚP VẨY NẾN
VIÊM LOÉT ĐẠI - TRỰC TRÀNG CHẢY MÁU
VIÊM MẠCH DỊ ỨNG
VIÊM MÀNG HOẠT DỊCH KHỚP GỐI MẠN TÍNH KHÔNG ĐẶC HIỆU
VIÊM MÀNG NÃO DO NẤM CRYPTOCOCCUS NEOFORMANS
VIÊM MÀNG NÃO MỦ
VIÊM MÀNG NÃO TĂNG BẠCH CẦU Ál TOAN
VIÊM NÃO HERPES SIMPLEX
VIÊM PHÚC MẠC Ở BỆNH NHÂN LỌC MÀNG BỤNG LIÊN TỤC NGOẠI TRÚ
VIÊM QUANH KHỚP VAI
VIÊM TUYẾN GIÁP
VIÊM XƯƠNG TỦY NHIỄM KHUẨN
XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN
XƠ GAN

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com