HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ SUY THƯỢNG THẬN MẠN

I. PHẠM VI ÁP DỤNG PHÁC ĐỒ:

Các khoa lâm sàng trong bệnh viện Nhân Dân Gia Định

II. ĐỊNH NGHĨA:

- Suy thượng thận mạn (STTM ) là tình trạng ↓ sản xuất glucocorticoid & hoặc mineralocorticoid.

- Phá hủy vỏ thượng thận gây ra suy thượng thận nguyên phát (STTNP) bệnh Addison.

- Suy thượng thận thứ phát STTTP chỉ ↓ sản xuất ACTH gây ra ↓ sản xuất cortisol, hệ RAA còn nguyên vẹn.

-↓tiết Renin gây thiếu aldosterone chọn lọc.

- Thiếu men gây suy thượng thận chọn lọc

III. DỊCH TỄ HỌC:

- STTNP: bệnh tưomg đối hiếm.

- Tần suất 4-11 ca /100.000 dân/ năm.

- Mọi lứa tuổi, phổ biến 30 - 50T.

-Nam/nữ 1:1.5-3.5.

- Dự đoán tần suất tăng do tăng bệnh AIDS và K.

IV. NGUYÊN NHÂN:

A. Nguyên nhân suy thượng thận nguyên phát:

1. Viêm thượng thận tự miễn:

- Chiếm hơn 70% STT nguyên phát

- 50% Bệnh nhân Addison có liên quan bệnh tự miễn, phổ biến nhất là bệnh tuyến giáp

2. Nhiễm trùng: là nguyên nhân phổ biến, bao gồm: Tuberculosis, fimgal infections (histoplasmosis, cryptococcosis), và Cytomegalovirus , AIDS.

3. Suy thưựng thận nguyên phát mắc phải

- Di căn thượng thận: chủ yếu từ phổi, vú.

- Hoại tử xuất huyết thượng thận: bn bệnh nặng, nhiễm trùng, chấn thưorng, rối loạn đông máu

- Chảy máu thượng thận ởbn sốc nhiễm trùng nặng.

- Hội chứng Waterhouse-Friederichsen: suy thượng thận do meningococci.

- Suy thượng thận do thoái biến dạng bột hoặc nhiễm sắc tố sắt phải điều trị thay thế.

4. Suy thượng thận nguyên phát dỉ truyền

- Rối loạn liên quan NST X bao gồm STT bẩm sinh kết hợp SSD giảm gonadotropin trung ương nguyên phát.

5. Loạn dưỡng chất trắng thượng thận

6. Thiếu glucocorticoid gia đình

7. Allgove syndrome

B. Suy thượng thận thứ phát mắc phải

- Do dùng glucocorticoid kéo dài: nguyên nhân thường gặp nhất

- Suy tuyến yên 1 phần hay toàn bộ

- u tuyến yên, phẫu thuật tại tuyến yên

- Nhồi máu tuyến yên

- Bệnh u hạt: lao, sarcoid..

- K di căn tuyến yên: vú, phế quản

- Nhồi máu tuyến yên sau sanh (hội chứng Sheehan).

- Xạ trị tuyến yên

- Thiếu hụt ACTH đơn độc

- Thiếu hụt nhiều hormone tuyến yên

c. Suy TT lúc bệnh nặng

- STT ở bệnh năng kể cả các BN trục hạ đồi - tuyến yên- tuyến thuợng thận (HPA) trước đây bình thường.

- TTT không tiết đủ cortisol khi stress nặng hoặc nhiễm trùng huyết ở bệnh nhân nằm ICU.

V. CHẨN ĐOÁN:

1. Chẩn đoán xác định:

1.1.Lâm sàng:

- Mệt: về cả thể xác, tinh thần, sinh dục. Mệt sáng sớm và tăng dần trong ngày -Gầy

- Rối loạn tiêu hóa: buồn nôn, nôn, đau bụng

-Xạm da rải rác

- Hạ huyết áp

- Biểu hiện khác: hạ ĐH, vọp bẻ, thèm muối.

1.2.Cận lâm sàng:

- Xét nghiệm chẩn đoán:

1. Cortisol máu:

- < 3 mcg/dl → nhiều khả năng Suy TTT

- < 10 mcg/dl → gọi ý Suy TTT

- Nếu định lượng tĩnh cortisol > 20 μg/dL→ loại trừ STT.

- Đánh giá tính hữu dụng của của Cortisol nền buổi sáng trong chẩn đoán SuyTTL

- Chẩn đoán suy chức năng thượng thận không phải chi dựa vào duy nhất Cortisol máu thấp

2. Các xét nghiệm khác:

-ACTH:

o STTTNP >250 μg/ml (20-150 μg/ml), thường # 400-2000 μg/ml.

o STTTTP: ACTH0 - 50μg/ml, thường <20μg/ml.

❖ Xét nghiệm tìm nguyên nhân: Các test động

1. NPKT nhanh ACTH: test sàng lọc giúp chẩn đoán STTNP

+ Truyền tĩnh mạch alpha 1.24 ACTH tổng hợp ( cosyntropin) pha trong 500-1000 ml NaCl 9 ‰ tốc độ 2-3 UI / h trong 24h

- BT: 17- OH corticosteroid ít nhất 25 mg/NT 24h, cortisol /máu >40 μg/dl

- Suy TTNP: đáp ứng kém hoặc không đáp ứng.

- Suy TTTP: 17 - OH corticosteroid: 3-24 mg/ nt 24h, cortisol htuong giờ thứ 24:10- 40 μg/ dl

+ Tiêm bắp 250 μg cosytropin

- Đo cortisol huyết tương trước và sau chích trong vòng 30 -60 phút.

❖ Bình thường cortisol huyết tương tăng ít nhất 7 μg/dL so với trước chích, (cortisol bình thường sẽ tăng ít nhất 18 μg/dL).

❖ Đáp ứng bình thường chứng tỏ chức năng VTT bình thường.

+ Tiêm TM1 μg cosytropin:

Test liều thấp 1 μg ACTH phản ảnh đầy đủ chức năng trục HPA, có thể nhạy hơn test 250 μg. vẫn còn bàn cãi.

2.Test Metyrapon (VN chưa có thuốc)

3. Test hạ đưỉmg huyết (IHT): Hiện nay, sự đồng thuận về phát hiện STT NP, chẩn đoán STT TP, đặc biệt ở bn bệnh lý HD- TY vẫn còn bàn cãi. Dựa trên sự đáp ứng của cortisol máu trong phẫu thuật, test hạ ĐH bằng insulin IHT đã có > 40 năm, là test đánh giá tính toàn vẹn của trục HPA, được xem là tiêu chuẩn vàng.

+ Chỉ định: nghi có u hạ khâu não - yên

+ Test không nên thực hiện ở BN già, bệnh tim TMCB (luôn đo ECG trước test), động kinh, suy yên nặng (cortisol máu 9g sáng <180 nmol/L [<6.5 μg/dL]).

+ Truyền insulin TM 0.1 to 0.15 u/kg, đo cortisol tại thời điểm 0,30, 45,60,90,120 phút.

+ Khi hạ đường huyết (đường huyết < 2,2 mmol /L, đổ mồ hôi và nhịp tim nhanh): Đáp ứng BT khi nồng độ cortisol đỉnh 500 nmol/L (18 μg/đL), nồng độ GH sẽ tăng 6-10 ng/ ml.

Ý nghĩa của nghiệm pháp Metyrapon và hạ ĐH bằng Insulin

- Đáp ứng đầy đủ hoặc bình thường với NP Metyrapon hoặc hạ ĐH bằng Insulin → Loại trừ STT thứ phát, tìm nguyên nhân hạ đồi.

- Đáp ứng dưới mức BT và đáp ứng BT với NP kích thích với NP kích thích bằng ACTH→suy TT thứ phát.

4. Test kích thích CRH (VN chưa có thuốc)

2. Chẩn đoán phân biệt:

- Mệt mỏi tâm thần

- Sạm da: do nhiều nguyên nhân nội tiết, chuyển hóa, thuốc hay kim loại.

VL PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ:

1. Nguyên tắc điều trị: điều trị thay thế suốt đòi

2. Điềutrị:

A. Điều tri suv thựọrng thân nguyên phát:

+ Glucocorticoid:

- Ưu tiên: Hydrocortisone uống 15-20 mg lúc thức dậy và 5-10 mg vào đầu giờ chiều.

-Ưutiên2: Prednison: 5-7.5 mg/ngày/uống.

+ Thay thế Mineralocorticoid:

- Fludrocortisone 0.05-0.2 mg/ngày, uống

-Ăn muối tự do

- Theo dõi HA tư thế, mạch, phù, K+ máu, hoạt tính renin h. tương

- Không cần thiết điều trị mineralocorticoid khi đang dùng liều Hydrocortisone > 100 mg

+ Androgen:

- Hiệu quả có lợi của điều trị thay thế androgen 25-50 mg/ngày đã được báo cáo trước đây.

- Cho đến nay, hiệu quả có lợi được báo cáo chủ yéu hạn chế ở bn nữ: cải thiện sexual fuction and well-being.

❖ Bệnh nhân có stress nhẹ: sốt nhẹ, thi cử...

- Tăng liều glucocorticoid gấp 2 - 3 lần trong vài ngày bệnh.

- Với bệnh nhân ngoại trú gặp BS ngay khi:

   +Bệnh nặng lên

   + Kéo dài trên 3 ngày

   +Xuất hiện triệu chứng ói

❖ Bệnh nhân có stress vừa:

- Hydrocortisone 50 - 75mguống/TM

- Giảm nhanh đến liều duy trì khi BN phục hồi

❖ Bệnh nhân có stress nặng:

- Hydrocortisone 50-100 mg TM/6-8h

- Giảm đến liều duy trì, 1/2 liều/ngày, điều chỉnh liều tùy thuộc tình trạng bệnh lý.

❖ Thủ thuật:

❖ Thủ thuật nhỏ dưới vô cảm tại chỗ và hầu hết các khảo sát XQ: Không thay đổi liều corticoid

❖ Thủ thuật gây stress trung bình, chẳng hạn như chụp khung đại tràng cản quang (barium enema), endoscopy, arterigraphy: Cho liều đơn Hydrocortisone 100 mg TM ngay trước thủ thuật

❖ Phẫu thuật

Phẫu thuật nhỏ: Liều đơn Hydrocortisone 50-1 OOmg TM trước PT

❖ Phẫu thuật lán:

+ Hydrocortisone 100 mg TM ngay trước vô cảm và tiếp tục 100 mg TM mỗi 8h.

+ Giảm liều nhanh đến liều duy trì khoảng /4 liều/ngày.

❖ Thai kỳ

+Thường tăng liều nhẹ (5-10 mg/ngày) vào 3 tháng cuối + Progesterone tăng lên trong suốt thai kỳ và là một mineralocorticoid antagonist→ có thể làm tăng liều Fludrocortisone

❖ Trong quá trình chuyển dạ

+ Bùdịch đầy đủ

+ Hydrocortisone 50 mg TB/6 giờ cho đến khi sinh. Sau đó giảm liều nhanh đến liều duy trì.

B. Điều tri Suv TTT man thứ phát - tam phát:Thav thế Glucocorticoid giống như Suy TTT nguyên phát với ba điểm khác biệt chính:

- Khó xác định liều thay thế tối ưu hơn, đo ACTH vô ích vì giảm ACTH là bất thường nguyên phát

- Thay thế Mineralocorticoid hiếm khi cần, vì ACTH không phải là yếu tố điều hòa quan trọng của Aldosterone.

- Có thể cần thay thế các hormone tuyến yên khác, chú ý nên thay thế hormone thượng thận trước hormone giáp.

3. Điều trị nguyên nhân: lao, u..

4. Giáo dục bệnh nhân:

- Mang thẻ

- Uống thuốc suốt đời, mỗi ngày

- Khi có stress cần tăng liều 2-3 lần.

- Ói, tiêu chảy không uống được đến bệnh viện ngay

- Nhận biết triệu chứng suy thượng thận cấp.

5. Theo dõi bệnh nhân:

a. Lâm sàng:

- Nếu dùng liều thích hợp: bệnh nhân đỡ mệt, tăng cân, ăn uống được, hết buồn nôn, nôn. Triệu chứng xạm da có thể hết hay không hết hoàn toàn.

- Nếu quá liều điều trị: bệnh nhân xuất hiện kiểu hình Cushing, tăng huyết áp và tăng ĐH sẽ khó kiểm soát hơn nếu bệnh nhân có THA và ĐTĐ đi kèm.

b. Cận lâm sàng: ACTH /máu và cortisol/ máu không dùng theo dõi điều trị.

VII.LƯU ĐỒ XỬ TRÍ:

suy thượng thận mạn

VIII. TIÊN LƯỢNG:

a. Trước khi có Glucocorticoid: 80% BN tử vong trong vòng 2 năm sau khi được chẩn đoán.

b. Ngày nay:

- Suy thượng thận tự miễn: có thể có tuổi thọ bình thường, có hoạt động thể lực bình thường, bao gồm cả hoạt động gắng sức nặng

- Đối với các nguyên nhân khác, tiên lượng tùy thuộc vào nguyên nhân nền.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Mai thế Trạch và Nguyễn Thy Khuê(2007) Bệnh suy thượng thận mạn, Nội tiết học đại cương, tr281- 289.

2. MIMSendrocrỉnology, 4,h edỉtion, 2012/2013

3. William 2011.

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc - Bài Giảng - Giáo Án - Điện Tử
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com