NHƯỢC CƠ

I. ĐAI CƯƠNG NHƯỢC CƠ:

♦ Bệnh nhược cơ là một rối loạn thần kinh cơ tự miễn do sự sản xuất tự kháng thể kháng thụ thể acetylcholine nicotinic ở màng sau synapse của synapse thần kinh cơ.

♦ Tần suất mắc bệnh khoảng 1/10000-20000, nữ nhiều hơn nam (2:1).

♦ Khởi phát ở bất kỳ tuổi nào, nhưng nữ thường gặp ở độ tuổi 20-30, nam 50-60.

II. LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ:

♦ Khởi đầu thường âm thầm, đôi khi sau một stress hay bệnh nhiễm trùng (thường là nhiễm trùng hô hấp).

♦ Triệu chứng chủ yếu là yếu cơ (không phù hợp với bất kỳ định khu thần kinh nào) với một số tính chất:

- Tăng khi vận động gắng sức

- Giảm khi nghỉ ngơi

- Dao động trong ngày: có khuynh hướng nặng về cuối ngày.

♦ 50% các bệnh nhân khởi đầu với triệu chứng vận nhãn (25% song thị, 25% sụp mi).

♦ Các triệu chứng hầu họng (nói khó, nuốt khó) xảy ra ở 10%, yếu chân (đi lại khó) 10% và yếu toàn thân 10%.

♦ Suy hô hấp gặp ở 1% bệnh nhân.

III. PHÂN ĐỒ NHƯỢC CƠ;

Bảng phân loại độ nặng bệnh nhược cơ theo Osserman:

Độ

Mức độ nặng

I

Nhược cơ ổ mắt: bệnh mới khu trú ở cơ vùng mắt (sụp mi, nhìn đôi).

IIA

Nhược cơ toàn thân nhẹ, tiến triển chậm, không có cơn nhược cơ, có đáp ứng với thuốc.

IIB

Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình, ảnh hưởng nặng đến hệ cơ xương & hệ cơ thuộc hành não, nhưng không có cơn nhược cơ, có đáp ứng với thuốc nhưng không đầy đủ.

III

Nhược cơ bùng nổ cấp tính, các triệu chứng nặng phát triển nhanh chóng với cơn suy hô hấp, đáp ứng với thuốc kém.

IV

Nhược cơ nặng giai đoạn cuối.

Bảng phân loại độ nặng bệnh nhược cơ theo Osserman cải tiến:

Độ

Mức độ nặng

I

Chỉ ảnh hưởng đến mắt.

II

Yếu cơ toàn thân nhẹ. Có thể có ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng.

III

Yếu cơ toàn thân trung bình. Có thể có ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có thể ảnh hưởng các cơ hô hấp.

IV

Yếu cơ toàn thân nặng. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có ảnh hưởng các cơ hô hấp.

V

Phải đặt nội khí quản, cần hoặc không cần giúp thở.

IV. CHẨN ĐOÁN NHƯỢC CƠ:

1) Lâm sàng:

- Yếu cơ không phù hợp với bất kỳ định khu thần kinh nào.

- Yếu cơ dao động: tăng khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi và khuynh hướng nặng hơn về cuối ngày.

2) Cận lâm sàng:

♦ Tensilon test (edrophonium).

♦ Kháng thể kháng thụ thể acetylcholine.

♦ Kháng thể MuSK.

♦ Điện cơ:

- Nghiệm pháp kích thích lặp lại.

- Điện cơ sợi đơn độc.

V. ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ;

1) Thuốc kháng men cholinesterase:

♦ Pyridostigmine (Mestinon viên 60 mg): liều khởi đầu 30-60 mg (u) x 4 lần/ngày, phụ thuộc vào lâm sàng.

♦ Neostigmine (Prostigmine viên 15 mg): 7.5-15 mg (u) mỗi 3-4 giờ.

♦ Neostigmine: 0.5 mg (TB, TM hoặc TDD) mỗi 2-3 giờ.

2) Corticosteroids:

♦ Chỉ định: giai đoạn IIb trở lên.

♦ Những bệnh nhân nặng tốt nhất nên khởi đầu với liều cao 60-80 mg/ngày; sau khi cải thiện thì giảm liều dần 10 mg mỗi 1-2 tháng; liều thấp nhất cần dùng để duy trì sự cải thiện là 5-30 mg cách ngày.

♦ Những bệnh nhân lớn tuổi có khuynh hướng đáp ứng tốt hơn với prednisone, dùng prednisone cách ngày với liều thấp tăng dần để hạn chế nguy cơ làm nặng bệnh trong giai đoạn sớm: prednisone 25 mg cách ngày, tăng 12.5 mg sau mỗi 3 liều (5 ngày) đến khi có hiệu quả, tối đa 100 mg cách ngày.

3) Các thuốc ức chế miễn dịch thay thế:

♦ Mycophenolate mofetil (Cellcept viên 250 mg, 500 mg): liều khởi đầu 250-500 mg (u) x 2 lần/ngày; sau 2 tuần có thể tăng lên 1000 mg (u) x 2 lần/ngày.

♦ Azathioprine (Imuran viên 50 mg): liều khởi đầu 50 mg/ngày; nếu dung nạp tốt thuốc, tăng liều 50 mg mỗi 1-2 tuần để đạt đến liều tối đa 2-3 mg/kg/ngày.

♦ Cyclosporine: liều khởi đầu 3-5 mg/kg/ngày, chia 2 lần (u).

4) Thay huyết tương:

♦ Chỉ định ở những bệnh nhân nhược cơ nặng, không đáp ứng với các điều trị trên, và cần cải thiện triệu chứng nhanh.

♦ Quy trình: thay 2-3 L huyết tương cách ngày hoặc 3 lần/tuần cho đến khi bệnh cải thiện (thường khoảng 3-5 lần).

♦ Biến chứng: hạ huyết áp, chậm nhịp tim, rối loạn điện giải, tán huyết, nhiễm trùng...

5) Immunoglobulin tĩnh mạch liều cao:

♦ Liều: 0.4 g/kg/ngày x 5 ngày (tổng liều 2 g/kg).

♦ Biến chứng: sốt, ớn lạnh, đau đầu; viêm màng não vô trùng, suy thận, hội chứng hoại tử, đột quị, shock phản vệ.

6) Cắt tuyến ức:

♦ Phẫu thuật cắt tuyến ức được khuyến cáo cho những bệnh nhân nhược cơ trung bình hoặc nặng, đáp ứng không đầy đủ với thuốc kháng men, và < 55 tuổi. Tất cả những bệnh nhân có nghi ngờ u tuyến ức đều được phẫu thuật.

Lưu ý: những thuốc không được dùng trong bệnh nhược cơ:

- Một số kháng sinh: polymycine, aminoglycoside, tetracycline, lincomycine và clindamycine. Tránh dùng nhóm quinolone.

- Các thuốc có tính giãn cơ: benzodiazepine, thuốc giãn cơ trong gây mê.

- Botulinum toxin (botox, disport).

- Các thuốc có thể làm bệnh nặng thêm: phenytoin, procainamide, quinine, quinidine, lithium, ức chế beta, các muối magne.

VI. TIÊN LƯỢNG NHƯỢC CƠ:

♦ 50% bệnh nhân nhược cơ khởi phát với triệu chứng vận nhãn và sau 1 tháng 80% có triệu chứng ở mắt.

♦ Hầu hết bệnh nhân khởi đầu với nhược cơ ở mắt sẽ diễn tiến toàn thân trong năm đầu của bệnh. Khoảng 15-20% nhược cơ vẫn chỉ khu trú ở mắt trong một thời gian dài.

♦ Yếu cơ tối đa xảy ra trong 3 năm đầu ở 70% bệnh nhân.

♦ Hiện nay tử vong do nhược cơ rất hiếm.

♦ 10-15% thuyên giảm tự nhiên, thường trong 2 năm đầu của bệnh.

♦ 15-20% bệnh nhân nhược cơ thể mắt đơn thuần diễn tiến không đổi và có thể thoái lui tự phát.

 

TÀI LIỆU THAM KHẢO:

1. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2012). Thần Kinh Học. Bài 3: Bệnh cơ, tr 36-49.

2. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2013). Sổ tay lâm sàng thần kinh sau đại học. Chương 22: Bệnh nhược cơ, tr 350-364.

3. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị, Cao Phi Phong (2011). Bệnh nhược cơ. Chương 2: Bệnh nhược cơ, tr 27-48.

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH - BỆNH VIỆN NGUYỄN TRÃI

CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ NGỘ ĐỘC CẤP
CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ TRƯỚC MỘT CHẤN THƯƠNG MẮT MỚI XẢY RA
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CHÈN ÉP TIM CẤP
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ MIGRAINE
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NGỘ ĐỘC ACETAMINOPHEN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NGỘ ĐỘC THUỐC PHIỆN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ THOÁI HÓA KHỚP
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN SIÊU VI B MẠN TÍNH
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP VẢY NẾN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT NÃO
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XƠ GAN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ĐỘNG KINH
CÁC ĐƯỜNG LÂY TRUYỀN BỆNH VÀ BIỆN PHÁP PHÒNG NGỪA
GLÔCÔM NGUYÊN PHÁT GÓC ĐÓNG (PPRIMARY ANGLE CLOSURE GLAUCOMA - TĂNG NHÃN ÁP CẤP, THIÊN ĐẦU THỐNG)
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ TĂNG NATRI MÁU
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ VIÊM CƠ TIM
NHIỄM CETON ACID VÀ TĂNG ÁP LỰC THẨM THẤU MÁU TRÊN BỆNH NHÂN ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
PHÁC DỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ GAN NGUYÊN PHÁT
PHÁC ĐỒ CHI TIẾT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH THẬN MẠN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ PHÙ PHỔI CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ SỎI TÚI MẬT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BLOCK NHĨ THẤT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BƯỚU GIÁP NHÂN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH CÚM MÙA - CẢM CÚM
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH GÚT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH STILL
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH THẬN ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CƠN BÃO GIÁP TRẠNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CƠN ĐAU THẮT NGỰC ỔN ĐỊNH
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CƯỜNG GIÁP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ DỊ VẬT ĐƯỜNG THỞ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ DỊ VẬT ĐƯỜNG ĂN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ HÔN MÊ GAN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG GUILLAIN - BARRÉ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG ĐẠI TRÀNG CHỨC NĂNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NGẤT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NHỒI MÁU NÃO
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SUY GIÁP Ở NGƯỜI LỚN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SUY TIM MẠN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SỐT RÉT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SỐT XUẤT HUYẾT DENGUE
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ THƯƠNG HÀN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TỔN THƯƠNG THẬN CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ U TỦY THƯỢNG THẬN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ DẠ DÀY
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ SÀNG HÀM
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ THANH QUẢN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ ĐẠI - TRỰC TRÀNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN SIÊU VI C MẠN TÍNH
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP DẠNG THẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP NHIỄM KHUẨN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM LOÉT DẠ DÀY - TÁ TRÀNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM QUANH KHỚP VAI
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM THANH QUẢN CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐẠI TRÀNG MẠN TÍNH
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT DƯỚI NHỆN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT TIÊU HÓA DƯỚI CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT TIÊU HÓA TRÊN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ÁP-XE QUANH AMIĐAN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ĐIẾC ĐỘT NGỘT
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ CƠ TIM GIÃN
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ KHÓ THỞ THANH QUẢN
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA LIPID MÁU
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ ĐAU THẦN KINH TỌA
PHÁP ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG
PHÒNG NGỪA SAU PHƠI NHIỄM NGHỀ NGHIỆP
SUY HÔ HẤP VÀ THỞ MÁY
THUỐC ĐIỀU TRỊ CƠN HEN PHẾ QUẢN CẤP
THỞ MÁY
XỬ TRÍ CHOÁNG TIM
ĐIỀU TRỊ BỎNG MẮT
ĐIỀU TRỊ HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
ĐIỀU TRỊ TĂNG KALI MÁU

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com