VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

I. ĐẠI CƯƠNG VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

Viêm đa cơ (Polymyositis) và viêm da cơ (Dermatomyositis) là bệnh lý tự miễn hệ thống, đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa các sợi cơ vân, gây nên tình trạng yếu cơ, làm giảm hoặc mất khả năng vận động. Thể tổn thương cơ đơn thuần được gọi là viêm đa cơ. Khi có tổn thương đặc hiệu ở da kèm theo gọi là viêm da cơ.

Tỷ lệ nữ/nam vào khoảng 2-3/1. Viêm đa cơ thường gặp ở nữ sau 18 tuổi; viêm da cơ hay gặp nhất ở độ tuổi 40-60 và 5-15 tuổi.

Nguyên nhân chính xác chưa rõ nhưng được cho là bệnh lý tự miễn, trong đó có vai trò của yếu tố di truyền (HLA-DR3, DRB1 và DQA1 ở người da trắng và HLA-B7 ở người châu Á) và môi trường (tác nhân nhiễm khuẩn, tia cực tím, thuốc và độc tố).

II. CHẨN ĐOÁN VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

l.Chẩn đoán xác định

1.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán Bohan và Peter (1975)

- Yếu cơ gốc chi khi có tính chất đối xứng.

- Tăng men cơ (CPK, aldolase) trong huyết thanh.

- Điện cơ đồ có các các dấu hiệu bệnh lý cơ đặc biệt.

- Sinh thiết cơ có các tổn thương da đặc hiệu.

Chẩn đoán xác định viêm đa cơ: Chẩn đoán chắc chắn khi có đủ 4 tiêu chuẩn; chẩn đoán gần như chắc chắn khi có 3 tiêu chuẩn.

Chẩn đoán viêm da cơ: Chẩn đoán chắc chắn nếu có 3 tiêu chuẩn + ban đặc hiệu ở da (ban Gottron, ban heliotrope), chẩn đoán gần như chắc chắn khi có 2 tiêu chuẩn + ban da đặc hiệu.

1.2. Tiêu chuẩn chẩn đoán Tanimoto và cộng sự năm 1995.

a. Chẩn đoán xác định viêm đa cơ

- Yếu cơ gốc chi

- Tăng men CPK, hay aldolase huyết thanh.

- Đau cơ tự nhiên hoặc do tác động

- Thay đổi điện cơ: sóng ngắn, nhiều pha, kèm rung tự phát.

- Kháng thể kháng Jo-1 dương tính (anti-histidyl transfer RNA synthetase).

- Viêm khớp hoặc đau khớp không phá hủy.

- Sốt trên 370C, tăng CRP hoặc tăng VS >20mm/giờ.

- Sinh thiết cơ: thâm nhiễm tế bào viêm, thoái hóa, hoại tử

Chẩn đoán xác định khi có ít nhất 4 tiêu chuẩn

b. Chẩn đoán xác định viêm da cơ

-Ban màu tím quanh mi mắt, kèm phù quanh hốc mắt (ban Heliotrop).

- Dấu hiệu Gottron: ban hồng sừng hóa, ban sẩn tím, đối xứng ở mặt duỗi của khớp ngón tay, bàn ngón tay, thường đối xứng.

- Hồng ban dọc theo mặt duỗi của các khớp ngoại vi (khuỷu, gối, mắt cá).

Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có 1 tiêu chuẩn về da và 4 tiêu chuẩn về cơ.

2. Chẩn đoán phân biệt

Các bệnh hệ thống khác, loạn dưỡng cơ, teo cơ do bệnh lý tủy sống, nhược cơ, viêm tủy do bại liệt, Guilain-Barré. Suy hoặc cường giáp, hội chứng cushing. Viêm cơ do nhiễm khuẩn. Bệnh cơ do thuốc: hạ cholesterol máu (nhóm statin), colchicin, AZT, ethanol, corticosteroid. Bệnh cơ do rối loạn điện giải.

III. ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

1.Nguyên tắc điều trị

Mục đích điều trị là cải thiện tình trạng yếu cơ và các hoạt động chức năng hàng ngày và khống chế các biểu hiện ngoài cơ.

- Corticosteroid là liệu pháp điều trị chủ yếu, quan trọng nhất, được lựa chọn đầu tiên. Khi kém đáp ứng hoặc kháng với corticoid, có thể bổ sung thuốc ức chế miễn dịch (lựa chọn đầu tiên là methotrexate, azathioprine). Nếu vẫn đáp ứng kém, xem xét dùng globulin tĩnh mạch, thuốc sinh học, thuốc ức chế miễn dịch khác.

2. Liệu pháp corticosteroid

2. 1.Điều trị tấn công

- Prednisolone uống 1-2mg/kg/ngày (40-80mg/ngày) hoặc liều lượng tương đương của methyprednisolone (tĩnh mạch, uống) trong 4-6 tuần (nên duy trì liều cao ít nhất 3-4 tuần), hoặc

- Liệu pháp xung (pulse) methylprednisolone: Khi có viêm cơ nặng hoặc có biểu hiện ngoài cơ nặng như tổn thương hô hấp, tim mạch. Truyền TM, liều 500-1000mg/ngày x 3 ngày; sau đó dùng liều 0,5-1mg/ngày. Liệu pháp xung có thể được nhắc lại thành từng đợt.

2.2. Điều trị duy trì

Khi lâm sàng và men cơ có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, giảm dần liều corticoid, cho đến khi men cơ trở về bình thường chuyển sang liều duy trì týõng ỗýõng 5-10mg prednisolone mỗi ngày hoặc liều thấp nhất có thể khống chế bệnh.

3. Liệu pháp phối hợp corticosteroid với thuốc ức chế miễn dịch

Có thể chỉ định khi bệnh nhân không đáp ứng với corticoid liều cao (tình trạng yếu cơ không cải thiện sau 2-3 tháng) hoặc có tình trạng phụ thuộc corticoid (bệnh nặng lên khi giảm liều corticoid xuống dưới 20mg/ngày).

- Methotrexat: đường uống 10-20mg/tuần, đường tiêm dưới da hoặc tĩnh mạch từ 15-50mg/tuần. Cần theo dõi công thức bạch cầu, nhất là các trường hợp dùng liều cao, chức năng gan, chức năng thận, hô hấp. Dừng thuốc khi bạch cầu dưới 2.000/mm2 hoặc có suy chức năng gan, thận, trước khi có thai 3 tháng.

- Azathioprin (Imuran): liều 2-3mg/kg/ngày. Không dùng cho phụ nữ có thai hoặc sắp có thai. Cần theo dõi công thức bạch cầu, nhất là các trường hợp dùng liều cao, có suy gan thận.

- Cyclophosphamid (Endoxan): truyền tĩnh mạch, liều 0,5-1 mg hàng tháng trong 6 tháng, hoặc uống hàng ngày 1-2mg/kg (viêm cơ nặng, bệnh lý phổi kẽ, xơ phổi).

- Cyclosporin A (Neoral): liều 2-5mg/kg/ngày, chia 2 lần, dùng đơn độc hoặc phối hợp với methotrexat.

- Mycophenolat mofetil (Cellcept): liều khởi đầu 2g/ngày trong 6 tháng đầu, sau đó 1g/ngày trong 6 tháng tiếp, liều duy trì 0,5-3g/ngày trong 1-3 năm

- Với các tổn thương da trong viêm da cơ có thể cân nhắc điều trị bằng chloroquin. Viêm cơ thể dùi thường đáp ứng kém với các thuốc miễn dịch. Phối hợp corticosteroid với azathioprin hoặc methotrexat có kết quả trong một số trường hợp.

4. Một số biện pháp điều trị tích cực có thể được áp dụng

- Các thuốc điều trị theo cơ chế sinh học: retuximab, etanercept, infliximab.

- Truyền Immunoglobulin miễn dịch.

- Lọc huyết tương.

IV. THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG

Cần thăm khám lâm sàng và xét nghiệm men cơ định kỳ: giai đoạn điều trị tấn công 1-2 tuần một lần, sau đó 1-3 tháng một lần. Theo dõi phát hiện và điều trị các biến chứng của bệnh và tác dụng phụ của thuốc.

Khoảng 50% phục hồi hoàn toàn yếu cơ, 30% yếu cơ tồn dư, 20% yếu cơ tiến triển

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH - BỆNH VIỆN NGUYỄN TRÃI

CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ NGỘ ĐỘC CẤP
CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ TRƯỚC MỘT CHẤN THƯƠNG MẮT MỚI XẢY RA
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CHÈN ÉP TIM CẤP
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ MIGRAINE
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NGỘ ĐỘC ACETAMINOPHEN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NGỘ ĐỘC THUỐC PHIỆN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ THOÁI HÓA KHỚP
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN SIÊU VI B MẠN TÍNH
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP VẢY NẾN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT NÃO
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XƠ GAN
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ĐỘNG KINH
CÁC ĐƯỜNG LÂY TRUYỀN BỆNH VÀ BIỆN PHÁP PHÒNG NGỪA
GLÔCÔM NGUYÊN PHÁT GÓC ĐÓNG (PPRIMARY ANGLE CLOSURE GLAUCOMA - TĂNG NHÃN ÁP CẤP, THIÊN ĐẦU THỐNG)
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ TĂNG NATRI MÁU
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ VIÊM CƠ TIM
NHIỄM CETON ACID VÀ TĂNG ÁP LỰC THẨM THẤU MÁU TRÊN BỆNH NHÂN ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
PHÁC DỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ GAN NGUYÊN PHÁT
PHÁC ĐỒ CHI TIẾT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH THẬN MẠN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ PHÙ PHỔI CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ SỎI TÚI MẬT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BLOCK NHĨ THẤT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BƯỚU GIÁP NHÂN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH CÚM MÙA - CẢM CÚM
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH GÚT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH STILL
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH THẬN ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CƠN BÃO GIÁP TRẠNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CƠN ĐAU THẮT NGỰC ỔN ĐỊNH
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ CƯỜNG GIÁP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ DỊ VẬT ĐƯỜNG THỞ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ DỊ VẬT ĐƯỜNG ĂN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ HÔN MÊ GAN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG GUILLAIN - BARRÉ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG ĐẠI TRÀNG CHỨC NĂNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NGẤT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ NHỒI MÁU NÃO
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SUY GIÁP Ở NGƯỜI LỚN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SUY TIM MẠN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SỐT RÉT
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ SỐT XUẤT HUYẾT DENGUE
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ THƯƠNG HÀN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TỔN THƯƠNG THẬN CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ U TỦY THƯỢNG THẬN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ DẠ DÀY
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ SÀNG HÀM
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ THANH QUẢN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ UNG THƯ ĐẠI - TRỰC TRÀNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN SIÊU VI C MẠN TÍNH
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP DẠNG THẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP NHIỄM KHUẨN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM LOÉT DẠ DÀY - TÁ TRÀNG
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM QUANH KHỚP VAI
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM THANH QUẢN CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐẠI TRÀNG MẠN TÍNH
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT DƯỚI NHỆN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT TIÊU HÓA DƯỚI CẤP
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT TIÊU HÓA TRÊN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ÁP-XE QUANH AMIĐAN
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ĐIẾC ĐỘT NGỘT
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ CƠ TIM GIÃN
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ KHÓ THỞ THANH QUẢN
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA LIPID MÁU
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ ĐAU THẦN KINH TỌA
PHÁP ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG
PHÒNG NGỪA SAU PHƠI NHIỄM NGHỀ NGHIỆP
SUY HÔ HẤP VÀ THỞ MÁY
THUỐC ĐIỀU TRỊ CƠN HEN PHẾ QUẢN CẤP
THỞ MÁY
XỬ TRÍ CHOÁNG TIM
ĐIỀU TRỊ BỎNG MẮT
ĐIỀU TRỊ HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
ĐIỀU TRỊ TĂNG KALI MÁU

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com