PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ ĐÔNG MÁU NỘI MẠCH LAN TỎA Ở TRẺ EM

I. ĐẠI CƯƠNG

• Đông máu nội mạc lan tỏa (DIC) là một hội chứng mắc phải đặc trưng bởi sự kích hoạt hệ thống đông máu hậu quả tạo và lắng đọng fibrin, thành lập huyết khối trong hệ thống vi tuần hoàn ở nhiều cơ quan trong cơ thể dẫn tới tình trạng tắc nghẽn mạch và xuất huyết tán huyết nội mạch.

• DIC thường xảy ra thứ phát sau sự hoạt hóa hệ thống đông máu trong nội mạch theo tiến trình như sau:

- Phóng thích các tiền yếu tố đông máu vào máu.

- Hình thành fibrin trong hệ thống tuần hoàn.

- Ly giải fibrin: quá trình này tạo ra plasmin và các sản phẩm thoái hóa từ fibrin (FDPs). FDPs tương tác với quá trình polymer hóa fibrin và làm suy giảm độ kết tập của tiểu cầu.

- Giảm nồng độ yếu tố đông máu và số lượng tiểu cầu.

- Tổn thương cơ quan đích: sự lắng đọng của fibrin trong tuần hoàn vi mạch dẫn đến thiếu máu nuôi và hoại tử mô ở các cơ quan đích.

- Tiêu sợi huyết: mạng lưới fibrin gây ra sự phá hủy cơ học đối với các hồng cầu.

• Ở trẻ lớn, nguyên nhân chính của DIC là nhiễm trùng huyết, chấn thương và bệnh lý ác tính. Ở trẻ sơ sinh, DIC là hậu quả của nhiễm trùng huyết và các biến chứng lúc sanh như sinh ngạt...Các nguyên nhân khác của DIC, bao gồm phản ứng tán huyết cấp sau truyền máu, bướu máu lớn (hội chứng Kasabach Merritt), rắn cắn, nhện cắn, bệnh lý gan nặng, các tai biến sản khoa (nhau bong non, tiền sản giật, sản giật, suy thai trong chuyển dạ.), bất thường bẩm sinh như thiếu protein C và S.

II. CHẨN ĐOÁN

• Dấu hiệu tắc mạch (hoại tử đầu chi, đau bụng, nhức đầu, mờ mắt, yếu liệt...).

• Dấu hiệu huyết tán: thiếu máu, vàng da, tiểu sậm.

• Triệu chứng của bệnh nền.

c. Đề nghị cận lâm sàng: không có một xét nghiệm nào đủ nhạy và đặc hiệu để xác định hoặc loại trừ chẩn đoán DIC.

• Công thức máu (Số lượng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3).

• Phết máu ngoại biên: mảnh vỡ hồng cầu.

• Đông máu toàn bộ.

• D- Dimer.

• Định lượng yếu tố V, VIII trong các trường hợp phức tạp.

• Siêu âm, CT scanner ở cơ quan nghi ngờ tắc mạch, xuất huyết.

2. Chẩn đoán DIC

Khi có bệnh nền đi kèm với dấu hiệu:

• Số lượng tiểu cầu giảm (< 100.000/mm3).

• Thời gian prothrombin (PT) hoặc APTT kéo dài.

• Fibrinogen giảm.

• D Dimer hoặc PDFs tăng.

3. Phác đồ chẩn đoán

Cách tiến hành đánh giá DIC:

• Đánh giá nguy cơ: bệnh nhân có bệnh nền gây DIC không?

- Nếu không có: không sử dụng XN chẩn đoán DIC.

- Nếu có: tiến hành các xét nghiệm chẩn đoán.

- Đếm tiểu cầu, PT, APTT, fibrinogen, FDPs, D-Dimer.

• Thang điểm (Theo Hiệp hội quốc tế huyết khối và cầm máu).

Điểm

Tiểu cầu

FDPs/D- Dimer

PT

Fibrinogen

0

> 100.000

Bình thường

< 3 giây

> 1 gr/l

1

< 100.000

3 - 6 giây

< 1 gr/l

2

< 50.000

Tăng nhẹ

> 6 giây

3

Tăng mạnh

Kết quả

> 5 điểm: DIC, lặp lại thang điểm mỗi ngày

< 5 điểm: nghi ngờ DIC, lặp lại thang điểm mỗi 1 - 2 ngày

4. Chẩn đoán phân biệt

• Giảm số lượng tiểu cầu và chức năng đông máu bình thường:

- Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP).

- Hội chứng urê huyết tán huyết (HUS).

- Huyết khối tĩnh mạch thận.

- Nhiễm trùng, nhiễm siêu vi.

• Số lượng tiểu cầu bình thường và bất thường chức năng đông máu:

- Hemophilia A, Hemophilia B.

- Suy gan.

- Thiếu vitamin K.

III. ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc điều trị

• Điều trị bệnh nền là chính.

• Điều trị triệu chứng của DIC.

• Điều trị biến chứng: huyết khối…

2. Điều trị

• Nhanh chóng điều trị bệnh nền cơ bản.

• Điều chỉnh các yếu tố thúc đẩy DIC: tưới máu mô, toan máu, giảm oxy máu…

• Xử trí xuất huyết.

Chỉ định: xuất huyết nặng (xuất huyết ồ ạt, xuất huyết nhiều vị trí ở bệnh nhân có nguy cơ chảy máu).

Cách dùng các chế phẩm máu:

• Huyết tương tươi đông lạnh: liều dùng 10 - 15 ml/kg/lần mỗi 12 - 24 giờ.

• Kết tủa lạnh: liều 10 ml/kg/lần mỗi 6 giờ (khi Fibrinogen < 1 gr/l).

• Truyền hồng cầu lắng hoặc máu tươi: tùy tình trạng thiếu máu.

• Truyền tiểu cầu: 1 đơn vị cho mỗi 5 kg cân nặng.

Mục tiêu cần đạt: tiểu cầu > 50.000/mm3 và Fibrinogen > 1gr/l.

Có thể truyền lặp lại nhiều lần (cần theo dõi sát nguy cơ quá tải).

3. Xử trí huyết khối

Chỉ định: có huyết khối, tắc mạch nghiêm trọng (lâm sàng, siêu âm, CT scan).

• Thuốc chống đông:

- Heparin (trọng lượng phân tử thấp): truyền tĩnh mạch cách khoảng 75 - 100 đơn vị mỗi 4 giờ hoặc truyền liên tục 15 - 20 đơn vị/kg/giờ (truyền liên tục) sau khi bơm trực tiếp (bolus) một liều ban đầu 50 - 70 đơn vị/kg.

- Chống chỉ định: suy gan, tổn thương hệ thần kinh trung ương.

• Thuốc chống tiêu sợi huyết (tùy thuộc vào tình trạng lâm sàng):

- Chỉ định: khi có tiêu sợi huyết thứ phát, xuất huyết trầm trọng.

- Transamin: 10 mg/kg.

Ở các cơ sở có điều kiện: có thể sử dụng sử dụng antithrombin III đậm đặc, Kháng protein C hoạt hóa.

4. Điều trị DIC theo thang điểm

• Nếu nghi ngờ DIC (điểm < 5 điểm): tiếp tục theo dõi, chờ kết quả điều trị bệnh nền, theo dõi sát các dấu hiệu DIC.

• Nếu chắc chắn DIC (điểm > 5):

- Bệnh nhân ổn định, tiếp tục điều trị bệnh nền và theo dõi sát các dấu hiệu tiến triển của DIC.

- Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng mỗi 6- 8 giờ.

• Nếu cải thiện: tiếp tục điều trị như trên đến khi hồi phục.

• Nếu xuất huyết trầm trọng: điều trị thay thế các chế phẩm máu tùy tình trạng lâm sàng.

• Nếu huyết khối nhiều: tiếp tục truyền heparin.

Chú ý: cần đánh giá lâm sàng và xét nghiệm mỗi 6- 8 giờ, từ đó có thái độ xử trí thích hợp.

Vấn đề

Mức độ chứng cứ

Chẩn đoán DIC phải kết hợp chặt chẽ giữa lâm sàng và xét nghiệm

IV Loại C

Điều trị cơ bản của DIC là điều trị bệnh nền

IV Loại C

Truyền tiểu cầu hay huyết tương ở bệnh nhân DIC không nên chỉ dựa vào kết quả xét nghiệm mà phải phối hợp với lâm sàng nhất là cho những bệnh nhân đang xuất huyết

IV Loại C

Đối với bệnh nhân DIC đang chảy máu hoặc có nguy cơ cao chảy máu (sau phẫu thuật, phải trải qua các thủ thuật xâm lấn) và số lượng tiểu cầu < 50000/mm3, truyền tiểu cầu nên xem xét

IV Loại C

Với bệnh nhân DIC không có chảy máu, không nên truyền tiểu cầu dự phòng trừ khi bệnh nhân có nguy cơ xuất huyết cao

IV Loại C

Ở bệnh nhân DIC đang xuất huyết có PT và a PTT kéo dài, nên truyền FFP,không nên truyền khi chỉ dưa vào các xét nghiệm, nên pem xét trong những trường hợp đang chảy máu hoặc cần làm thủ thuật xâm lấn. Không có bằng chứng truyền huyết tương sẽ kích thích sự hoạt động liên tục của đông máu.

IV Loại C

Nếu truyền FFP không thể thực hiện được vì quá tải dịch, cần xem sử dụng sản phẩm làm giàu (cô đặc) các yếu tố như phức hợp Prothrombin cô đặc

IV Loại C

Giảm Fibrinogen nặng (< 1g/l) kéo dài mặc dù đã truyền FFP, nên truyền Fibrinogen đậm đặc hoặc kết tủa lạnh.

IV Loại C

Trường hợp DIC với ưu thế nghẽn mạch như huyết khối động hoặc tĩnh mạch, ban xuất huyết kịch phát nặng kèm với thiếu máu não, nhồi máu, hoại tử da, nên xem xét điều trị với Heparin

IV Loại C

Trường hợp bệnh nặng, bệnh nhân có DIC nhưng không XH, nên dự phòng thuyên tắc tĩnh mạch với liều dự phòng heparin. Nên điều trị bệnh nhân nhiễm trùng huyết nặng với DIC với truyền liên tục protein C (loại A mức độ IB)

IB Loại A

Thông thường, bệnh nhân DIC không nên điều trị với antifibrinolitic

IV Loại C

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com