XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN

I. ĐỊNH NGHĨA XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN


Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) có biểu hiện dầy và cứng da do tích lũy colagen, là bệnh tự miễn dịch và không rõ nguyên nhân gây bệnh


II. CHẨN ĐOÁN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN


1. Chẩn đoán xác định
а. Triệu chứng lâm sàng
- Da: dày cứng da, phù nề, vôi hoá, rối loạn sắc tố da.
- Khớp: viêm khớp, sưng, nóng, đỏ, biến dạng, ...
- Khám đầu chi: phát hiện tím, nhợt hoặc hoại từ đầu chi (hội chứng Raynaud).
- Phổi: ho khan, ran nổ, ran ẩm, hội chứng đông đặc, ...
- Tim mạch: có thể có tăng huyết áp, rối loạn nhịp tim, tiếng cọ màng tim , các tiếng thổi ở tim, các biểu hiện suy tim phải (gan to, tĩnh m ạch cổ nổi,...).
- Tiêu hóa: nuốt nghẹn, rối loạn tiêu hóa, hội chứng trào ngược.
- Thận: biểu hiện viêm cầu thận, hội chứng thận hư (HCTH), suy thận (phù, đái ít, đái đỏ, thiểu niệu, vô niệu).
б. Triệu chứng cận lâm sàng
- Công thức máu: có thể có hồng cầu (HC) giảm, hem oglobin giảm, bạch cầu (BC) tăng, tốc độ lắng máu tăng.
- Định lượng ure tăng, creatinin tăng, kali máu tăng trong trường hợp có suy thận.
- Tổng phân tích nước tiểu: protein niệu, HC, BC, trụ niệu trong trường hợp có tổn thương thận.
- Điện di protein huyết thanh: album in giảm, globulin tăng.
- Đo chức năng phổi: FVC, FEV1.
- Chụp Xquang tim phổi, CT scan lồng ngực (nếu nghi ngờ có tổn thương phổi kẽ).
- Siêu âm Dopper mạch chi, mạch thận: hẹp mạch, giảm tốc độ dòng chảy trong động mạch, tĩnh mạch.
- Điện tâm đồ.
- Nội soi dạ dày - tá tràng.
- Kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính đặc hiệu với xơ cứng bì.
c. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1980
- Tiêu chuẩn chính:
+ Xơ cứng da: dày da, cứng da đối xứng ở ngón tay, gốc các khớp liên đốt hoặc khớp đốt bàn tay
Tổn thương da có thể liên quan đến toàn bộ bàn tay, cổ, ngực, bụng, mặt.

- Tiêu chuẩn phụ:
+ Xơ cứng đầu chi: các tổn thương da mô tả trên giới hạn ở ngón tay.
+ Sẹo lõm hoặc mất lớp mô đệm đầu ngón tay, ngón chân: hậu quả của tắc mạch hoặc nhồi máu.
+ Xơ hoá hai đáy phổi: hình ảnh mờ dạng lưới hoặc nốt, hình tổ ong hoặc hình kính mờ ở hai đáy phổi trên phim thẳng hoặc phim CT scan lồng ngực.
* Chẩn đoán xác định khi có 1 tiêu chuẩn chính hoặc > 2 tiêu chuẩn phụ.
2. Chẩn đoán phân biệt
a. Viêm khớp dạng thấp
- Viêm sưng, nóng, đỏ đau nhiều khớp, đặc biệt là các khớp ngón tay, bàn ngón tay.
- Cứng khớp buổi sáng.
- Yếu tố dạng thấp (Rheumatoid factor) dương tính ở xấp xỉ 80% bệnh nhân.
- Chẩn đoán xác định khi có > 4/7 tiêu chuẩn trong bảng tiêu chuẩn chẩn đoán viêm khớp dạng thấp của Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1987.
b. Lupus ban đỏ hệ thống
- Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, đau khớp, rụng tóc.
- Xét nghiệm kháng thể kháng nhân phối hợp, kháng ds-DNA dương tính.
- Chẩn đoán xác định khi có ằ 4/11 tiêu chuẩn của Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1997.
c. Viêm da cơ, viêm đa cơ
- Đau cơ, yếu cơ chủ yếu các cơ ở gốc chi, có thể kèm theo các mảng ban tím ở da.
- Xét nghiệm men cơ trong máu tăng cao.
- Thường có nguyên nhân ác tính > 50% các trường hợp.


III. ĐIỀU TRỊ XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN


1. Nguyên tắc điều trị: điều trị kiểm soát bệnh phối hợp điều trị triệu chứng.
2. Phương pháp điều trị
a. Các thuốc kiểm soát bệnh
- Glucocorticoid:
+ Methylprednisolon, prednisolon hoặc prednison 1,5-2mg/kg/24 giờ, giảm dần liều 10mg/tuần và
duy trì ở liều 5- 10mg/ngày.
+ ít tác dụng trong kiểm soát bệnh và nhiều tác dụng phụ nên tránh sử dụng kéo dài.
- Cyclophosphamid:
+ Chỉ định: tổn thương phổi kẽ của xơ cứng bì hệ thống tiến triển (XCBHTTT) không đáp ứng với các thuốc khác.
+ Liều lượng: uống 1-2mg/kg/24 giờ hoặc truyền tĩnh mạch 3 - 4 tuần một lần, mỗi lần 500 - 1000mg, giảm liều khi có suy thận. Thời gian điều trị > 6 tháng.
+ Theo dõi điều trị: CTM 1 tuần/lần, xét nghiệm chức năng gan thận trước điều trị và 1 tháng/lần trong thời gian điều trị. Ngừng điều trị nếu SLBC < 1.5G/L, TC < 100G/L, HC niệu (+). Bù dịch tối đa trong thời gian điều trị để tăng thải thuốc.
- Cyclosporin A:
+ Chỉ định: tổn thương phổi kẽ của XCBHTTT.
+ Liều lượng: 2 - 5mg/kg/24 giờ, uống chia 2 lần trong > 6 tháng.
+ Theo dõi điều trị: đo HA hàng tuần. Xét nghiệm chức năng thận trước điều trị và 1 tháng/lần, mức lọc cầu thận 3 tháng/lần trong thời gian điều trị.
b. Điều trị triệu chứng
- Hội chứng-Raynaud:
+ Tránh tiếp xúc với khói thuốc lá, tránh lạnh, giữ ấm toàn bộ cơ thể, đặc biệt bàn tay và tránh các sang chấn tâm lí.
+ Thuốc: thuốc chẹn kênh calci đường uống (đặc biệt là nifedipin) có hiệu quả tốt nhất. Nếu không hiệu quả có thể dùng thêm iloprost truyền tĩnh mạch, prazosin uống hoặc nitroglycerin dán tại chỗ.
+ Khi có loét đầu chi: đảm bảo vô trùng, tránh bội nhiễm vùng tổn thương. Phẫu thuật loại bỏ tổ chức hoại tử và cắt cụt là những giải pháp cuối cùng.
- Tổn thương da:
+ Hạn chế tắm vì có thể làm khô da.
+ Sử dụng kem làm ẩm da chứa lanolin.
+ Colchicin có thể có hiệu quả với triệu chứng calci hoá dưới da.
- Triệu chứng cơ xương khớp:
+ Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) có hiệu quả trong phần lớn trường hợp.
+ Trường hợp có viêm cơ hoặc viêm gân - bao hoạt dịch không đáp ứng với NSAIDs có thể dùng glucocorticoid liều thấp (prednison 10 - 20mg/ngày). cần phối hợp phục hồi chức năng.
+ Nếu glucocorticoid không hiệu quả có thể phối hợp thêm methotrexat.
- Triệu chứng tiêu hoá:
+ Những bệnh nhân có rối loạn nhu động thực quản nên được ăn nhiều bữa nhỏ trong ngày và nằm cao đầu sau ăn, tránh ăn về đêm. Cân nhắc dùng thêm các thuốc kháng acid (như cimetidin, omeprazol).
+ Những trường hợp có trướng bụng, tiêu chảy, sút cân, giảm hấp thu do rối loạn nhu động ruột non cần điều trị bằng các thuốc kháng sinh phổ rộng như trimethoprim-sulfamethoxazol, metronidazol hoặc ciprofloxacin mỗi đợt 2 tuần, cần bổ sung vitamin và muối khoáng.
-Triệu chứng tim phổi:
+ Viêm phổi kẽ: giai đoạn sớm cần được điều trị bằng glucocorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch (đặc biệt là cyclophosphamid). Trong giai đoạn cuối, khi tổ chức xơ phát triển nhiều, cân nhắc việc ghép phổi.
+ Tăng áp động mạch phổi đơn thuần: thở oxy liên tục, sử dụng chống đông và điều trị suy tim phải có thể cải thiện tốt các triệu chứng. Cân nhắc sử dụng iloprost truyền tĩnh mạch.
+ Các biểu hiện tràn dịch màng tim, suy tim, rối loạn nhịp tim điều trị tương tự những biểu hiện này ở trong các bệnh lí khác.
- Tổn thương thận:
+ Dùng thuốc lợi tiểu nếu có suy thận.
+ Nếu có suy thận nặng không đáp ứng lợi tiểu cần cân nhắc lọc máu sớm hoặc liên hệ ghép thận.
+ Khi có cao huyết áp cần điều trị hạ áp bằng các thuốc chẹn kênh calci, ức chế angiotensin II hoặc ức chế men chuyển (nếu không có hẹp động mạch thận hoặc suy thận nặng).

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Denton c.p. (2006). “Systemic sclerosis: clinical features and management”. Medicine 34, 11, pp. 480 - 488
2. Furst D. E., Pope J., Clements p., Ottawa Methods Group (2004). "Systemic sclerosis”. Evidence-based Rheumatology. Edit by Peter Tugwell and Beverley Shea, BMJ Publishing Group, pp. 443- 494.
3. Antony T.H. Lin, Philip J. Clements, Daniel E. Furst (2003). “Update on disease-modifying antirheumatic drugs in the treatment of systemic sclerosis”. Rheum Dis Clin N Am 29, pp. 409 - 426.
4. Sapadin A. N., Fleischmajer R. (2002). “Treatment of Scleroderma". Arch Dermatol 138, pp. 99 - 105.
5. Valentini G., Black c. (2002). “Systemic sclerosis". Best Practice & Research Clinical Rheumatology 16, 5, pp. 807-816.
6. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee (1980). “Preliminary criteria for the classification of s

Tham khảo thêm các bài viết khác về bệnh nội khoa của bệnh viện bạch mai hoặc trở về trang chủ

BỆNH BASEDOW
BỆNH DO NẤM CANDIDA
BỆNH DO NẤM PENICILLIUM MARNEFFEI
BỆNH LỴ TRỰC KHUẨN
BỆNH SỐT MÒ
BỆNH STILL Ở NGƯỜI LỚN
BỆNH THƯƠNG HÀN
BỆNH TO CÁC VIỄN CỰC
BỆNH TRĨ
BIẾN CHỨNG MẮT DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG NHIỄM KHUẨN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG THẬN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG THẦN KINH DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BƯỚU NHÂN TUYẾN GIÁP
CƯỜNG CẬN GIÁP TIÊN PHÁT
ĐÁI THÁO NHẠT
ĐAU CỘT SỐNG THẮT LƯNG
ĐAU THẦN KINH TỌA
DỊ ỨNG THUỐC
HẠ HUYẾT ÁP TRONG THẬN NHÂN TẠO
HOẠI TỬ VÔ KHUẨN CHỎM XƯƠNG ĐÙI
HỘI CHỨNG CUSHING
LAO CỘT SỐNG
LAO KHỚP GỐI
LAO MÀNG BỤNG
BỆNH LÍ LOÉT BÀN CHÂN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
NANG ĐƠN THẬN
NHIỄM KHUẨN HUYẾT
NHIỄM TRÙNG DO TỤ CẦU VÀNG (STAPHYLOCOCCUS AUREUS)
NHƯỢC CƠ
POLYP ĐẠỊ TRÀNG VÀ MỘT SỐ HỘI CHỨNG POLYP HAY GẶP
POLYP THỰC QUẢN, DẠ DÀY VÀ RUỘT NON
SỎI TIẾT NIỆU
SUY CẬN GIÁP
SUY THẬN CẤP
SUY THƯỢNG THẬN
SUY TUYẾN YÊN
TÁO BÓN
THIẾU MÁU VÀ ĐIỀU TRỊ THIẾU MÁU BẰNG ERYTHROPOIETIN Ở BỆNH NHÂN SUY THẬN MẠN
TIÊU CHẢY CẤP Ở NGƯỜI LỚN
U TỦY THƯỢNGTHẬN
UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO GAN
UNG THƯ THỰC QUẢN
UNG THƯ TUYẾN GIÁP
VIÊM CẦU THẬN LUPUS
VIÊM CƠ NHIỄM KHUẨN ÁP XE CƠ
VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP
VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
VIÊM DA DỊ ỨNG
VIÊM GAN VIRUS B MÃN TÍNH
VIÊM GAN VIRUS C MẠN TÍNH
VIÊM GAN TỰ MIỄN
VIÊM GAN VIRUS CẤP
VIÊM KHỚP DẠNG THẤP
VIÊM KHỚP PHẢN ỨNG
VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN TỰ PHÁT
VIÊM KHỚP VẨY NẾN
VIÊM LOÉT ĐẠI - TRỰC TRÀNG CHẢY MÁU
VIÊM MẠCH DỊ ỨNG
VIÊM MÀNG HOẠT DỊCH KHỚP GỐI MẠN TÍNH KHÔNG ĐẶC HIỆU
VIÊM MÀNG NÃO DO NẤM CRYPTOCOCCUS NEOFORMANS
VIÊM MÀNG NÃO MỦ
VIÊM MÀNG NÃO TĂNG BẠCH CẦU Ál TOAN
VIÊM NÃO HERPES SIMPLEX
VIÊM PHÚC MẠC Ở BỆNH NHÂN LỌC MÀNG BỤNG LIÊN TỤC NGOẠI TRÚ
VIÊM QUANH KHỚP VAI
VIÊM TUYẾN GIÁP
VIÊM XƯƠNG TỦY NHIỄM KHUẨN
XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN
XƠ GAN

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com