Warning: include(../moi/tren.php) [function.include]: failed to open stream: No such file or directory in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 8

Warning: include() [function.include]: Failed opening '../moi/tren.php' for inclusion (include_path='.:/opt/alt/php53/usr/share/pear:/opt/alt/php53/usr/share/php') in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 8

Warning: include(../moi/tren2.php) [function.include]: failed to open stream: No such file or directory in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 9

Warning: include() [function.include]: Failed opening '../moi/tren2.php' for inclusion (include_path='.:/opt/alt/php53/usr/share/pear:/opt/alt/php53/usr/share/php') in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 9

BỆNH TO CÁC VIỄN CỰC


II. ĐẠI CƯƠNG


- Bệnh to các viễn cực (Acromegalie) là rối loạn chuyển hoá mạn tính do tiết quá mức hormon tăng trường (GH) xảy ra ở người trưởng thành, khi các sụn liên hợp đã đóng (bệnh xảy ra khi các sụn liên
hợp chưa đóng gọi là bệnh khổng lồ).
- Bệnh gặp cả hai giới với tỉ lệ như nhau, thường gặp ở lứa tuổi 20 - 50. Trên 95% trường hợp là do adenoma của tuyến yên, hiếm gặp do bệnh lí vùng dưới đồi gây tăng tiết hormon giải phóng GH (GHRH), các u ác tính ngoài tuyến nội tiết tiết GHRH/GH lạc chỗ ở tụy, phổi...


II. CHẨN ĐOÁN BỆNH TO CÁC VIỄN CỰC


1. Chẩn đoán xác định
Bệnh được nghĩ tới đầu tiên là do gợi ý bời hình ảnh lâm sàng khá đặc biệt, thay đổi diện mạo so với hình ảnh cũ của bệnh nhân hoặc một số rối loạn thường khiến người bệnh tới khám như đau đầu,
nhìn mờ hoặc vô kinh, chảy sữa...
a. Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng thường diễn biến âm thầm, từ từ, xảy ra trước khi chẩn đoán nhiều năm, trung bình 5 đến 10 năm, chính vì vậy khi phát hiện thường u to (macroadenoma, đường kính > 10mm). Điển hình
gồm 2 nhóm triệu chứng:
• Triệu chứng do quá thừa GH/IGF-I.
-Thay đổi về hình dáng:
+ Cơ thể to, thô do quá phát dày và to ra của mô mềm và ngọn chi: ngón chân, tay to, dày rộng làm người bệnh phải tăng cỡ nhẫn, giày, dép; lồng ngực hình thùng, xương ức nhô...
+ Khuôn mặt điển hình: thô, cung mày, gò má nhô, mũi to, răng cửa thưa, lưỡi to, dày, hàm dưới quá phát, giọng nói khàn...
- Thay đổi về da: da dày, tăng tiết mồ hôi, da dầu, gai đen.
- Cơ - xương - khớp: đau nhức xương, khớp, bệnh khớp thoái hóa, hội chứng đường hầm cổ tay, loãng xương.
- Hô hấp: cơn ngừng thở khi ngủ.
- Tim mạch: tăng huyết áp, tim to, bệnh lí cơ tim, suy tim.
- Tiêu hóa: táo bón, to đại tràng, gan, lách to, polyp đại tràng.
- Nội tiết:
+ Mất kinh có/không chảy sữa (do u chèn ép cuống tuyến yên hoặc u tiết cả prolactin), suy sinh dục.
+ Rối loạn chuyển hóa glucose: rối loạn dung nạp đường hoặc đái tháo đường rõ với các triệu chứng
uống, tiểu nhiều hoặc có thể có các biến chứng của đái tháo đường.
+ Tuyến giáp to lan tỏa hoặc đa nhân.
Cường tuyến cận giáp.
- Tỉ lệ ung thư tăng, đặc biệt là ung thư đại tràng.
• Triệu chứng chèn ép tại chỗ của khối: tùy thuộc kích thước và sự xâm lấn của khối u, có thể gặp các triệu chứng.
- Đau đầu, nhìn mờ.
- Giảm thị trường, thường gặp nhất là bán manh thái dương hai bên do chèn ép giao thoa thị giác.
- Chèn ép cuống tuyến yên gây tăng prolactin máu do mất ức chế điều hoà tiết prolactin của vùng dưới đồi.
- Chèn ép mô tuyến yên binh thường gây suy chức năng tuyến yên dẫn đến suy chức năng các tuyến sinh dục, tuyến giáp, thượng thận.
b. Các xét nghiệm cận lâm sàng
• Sinh hoá
- GH tăng > 10μg/I (binh thường < 5μg/l).
- IGF-1 (somatomedin C). xét nghiệm này có giá trị tốt trong chẩn đoán và theo dõi điều trị bệnh. Giá trị bình thường của IGF-1 trong máu từ 10 - 1000ng/ml.
- GH tăng và không ức chế được trong nghiệm pháp dung nạp đường (< 1 μg/l) trong trường hợp làm nghiệm pháp dung nạp glucose.
• Chẩn đoán hình ảnh
- Chụp Xquang hố yên.
- Chụp cộng hưởng từ MRI có giá trị hơn chụp cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u tuyến yên.
- MRI vùng dưới đồi - yên: khối u trong hố yên, thường giảm tín hiệu hơn so với mô tuyến trên T1, tăng tín hiệu trên T2.
- u được chia thành u to (macroadenoma, đường kính > 10mm), u nhỏ (microadenoma, đường kính < 10mm). u tiết GH thường phát hiện muộn nên thường là u to (80% là macroadenoma). Khi u lớn có
thể vượt ra ngoài hố yên, xâm lấn chèn ép các các cấu trúc xung quanh như chéo thị giác, xoang hang, xương bướm...
- Xquang xương cho thấy hình ảnh quá phát xương: vòm sọ dày, tăng đường kính trước - sau, các đường liên đốt ngón tay, ngón chân rộng, gù cột sống, loãng xương, gai xương do thoái hóa...
- Nếu nghi ngờ nguyên nhân u tiết GH lạc chỗ: chụp cắt lớp phổi, ổ bụng...
c. Các xét nghiệm khác
- Soi đáy mắt và đo thị trường: có thể thấy dấu hiệu thu hẹp thị trường do u chèn ép giao thoa thị giác hoặc dấu hiệu tăng áp lực nội sọ.
- Rối loạn chuyển hóa glucose: ĐTĐ rõ hoặc giảm dung nạp đường.
- Prolactin huyết thanh tăng khi u phối hợp tiết Prolactin hoặc u to gây chèn ép cuống tuyên yên.
- Có thể suy các tuyến khác do khối u chèn ép các vùng bình thường của tuyến yên: suy tuyến giáp (FT4, TSH giảm), tuyến thượng thận (cortisol, ACTH giảm), sinh dục (FSH, LH, estradiol, testosteron giảm).
- Siêu âm tim: tim to, phì đại cơ tim.
- Siêu âm ổ bụng: có thể thấy gan, lách to...
2. Chẩn đoán phân biệt
a. Diện mạo giả to các viễn cực
- Phát triển thể chất quá nhanh trong thời kì dậy thì.
- Tầm vóc cao lớn, chân tay to mang tính chất gia đình.
- Phù niêm: môi lưỡi to, dày, giọng khàn...
b. GH tăng cần phân biệt trong một số điều kiện : stress, có thai, suy dinh dưỡng, ĐTĐ kiểm soát
kém, suy gan, thận nặng hoặc dùng thuốc như levodopa, thuốc tránh thai, clonidin...
c. Hội chứng cận ung thư Pierre Marie (ung thư phổi...): ngón tay dùi trống, quá sản tổ chức
phần mềm, đau khớp, dày màng xương dài trên phim Xquang.
3. Chẩn đoán nguyên nhân
- Đại đa số nguyên nhân to các viễn cực là do adenoma tế bào hướng thân của thùy trước tuyến
yên (> 95%).
- Hiếm gặp u của vùng dưới đồi tăng tiết GHRH (GH Releasing Hormone), là hoc mon tăng tổng hợp
và bài tiết GH.
- Một số trường hợp rất hiếm do u tiết GH hoặc GHRH lạc chỗ, thường là carcinoma ở tụy, thận
hoặc phổi.


III. ĐIỀU TRỊ BỆNH TO CÁC VIỄN CỰC


Mục tiêu điều trị:
- Khôi phục giá trị GH và IGF-1 trử lại mức bình thường.
- Loại bỏ hoặc giảm bớt hoặc khống chế sự phát triển của khối u.
- Điều trị các triệu chứng và nguy cơ tử vong.
- Bảo tồn chức năng tuyến yên.
1. Phẫu thuật
- Là lựa chọn chính mặc dù tỉ lệ chữa khỏi hoàn toàn không cao. Phương pháp là cắt bỏ u tuyến yên
chù yếu là nội sol qua đường xương bướm hoặc mổ mờ sọ.
- Tỉ lệ khỏi phụ thuộc vào kích thước khối u, nồng độ GH trước phẫu thuật và kinh nghiệm của phẫu thuật viên. U nhỏ, tỉ lệ thảnh công khoảng 80 đến 85%, u lớn tỉ lệ này chỉ khoảng 50 đến 60%. Nồng độ hormon càng cao thì tỉ lệ khỏi càng thấp. U lớn và xâm lấn vào các tổ chức não và xoang hang thì tỉ lệ thành cõng thấp.
- Các biến chứng có thể gặp là suy thùy trước tuyến yên - có thể cần điều trị thay thế suốt đời, đái tháo nhạt thoáng qua, đôi khi vĩnh viễn hoặc rò nước não tuỷ, viêm mảng não...
- Khi phẫu thuật thành công, nồng độ GH trở về bình thường (GH < 5μg/l), bệnh nhân vẫn cần được theo dõi hàng năm đẻ phát hiện các trường hợp tái phát. Nhiều trường hợp cả lâm sàng và nồng độ hormon đều cải thiện nhưng không trở về bình thường, đòi hỏi phải phối hợp điều trị thuốc.
2. Nội khoa
- Được sử dụng trước phẫu thuật hoặc khi không thể phẫu thuật hoặc khi phẫu thuật đạt kết quả không hoàn toàn.
- Thuốc không chữa khỏi được u, có tác dụng giảm nồng độ GH và cải thiện triệu chứng lâm sàng nhưng ít khi đạt được giá trị binh thường và ít làm giảm kích thước khối u.
- Các thuốc được chỉ định:
+ Các chất đồng đẳng của somatostatin: octreotid, lanreotid.
Octreotid LAR ống 20mg tiêm bắp 4 tuần 1 lần, điều chỉnh liều 10 - 30mg mỗi 3 tháng.
Lanreotid autogel ống 90mg tiêm dưới da sâu 4 tuần 1 lần, điều chinh 60-120mg mỗi 3 tháng.
Các chủ vận dopamin: bromocriptin, cabergolin. Tác dụng làm giảm GH/IGF-1 kém hơn. Là lựa chọn tốt khi có phối hợp u tiết prolactin. Carbegolin có hiệu quả tốt và ít tác dụng phụ hơn bromocriptin.
+ Chất đối kháng thụ thể GH: pegvisomant. Tác dụng chẹn tác dụng ngoại biên của GH, giảm sản xuất IGF-1 nên theo dõi điều trị bằng nồng độ IGF-1. Trong quá trình điều trị, GH có thể tăng lên, khối u có thể to ra nên cũng cần theo dõi kích thước u bằng MRI mỗi 6 tháng. Có thể dùng phối hợp với octreotid hoặc lanreotid.
3. Xạ trị
- Chỉ định khi bệnh nhân không thể phẫu thuật, không khỏi sau phẫu thuật và không đáp ứng với thuốc. Nồng độ GH giảm rất chậm sau điều trị và tỉ ỉệ suy thùy trước tuyến yên cao.
4. Xạ phẫu bằng dao gamma
- Chỉ định thích hợp khi kích thước u < 3cm, u còn nằm trong hố yên hoặc các tổn thương xa chéo thị giác.


IV. TIÊN LƯỢNG BỆNH TO CÁC VIỄN CỰC


- Tỉ lệ tử vong do bệnh to các viễn cực cao hơn gấp đôi bình thường.
- Các biến chứng chính của bệnh là bệnh lí tim mạch, bệnh mạch não, đái tháo đường, bệnh lí hô hấp, ung thư...
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Mai Thế Trạch, Nguyễn Thy Khuê. “Nội tiết học đại cương”. Nhà xuất bản Y học, 2003.
2. Sholomo Melmed and David Kleinberg. “Anterior Pituitary’’. Williams Textbook of endocrinology,
10th edition, Saunders - Elsevier Science 2008, p 155 -263.
3. “Oxford handbook of endocrinology and diabetes", 2nd edition, Oxford Universiti Press, 2009


Warning: include(../moi/phai.php) [function.include]: failed to open stream: No such file or directory in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 126

Warning: include() [function.include]: Failed opening '../moi/phai.php' for inclusion (include_path='.:/opt/alt/php53/usr/share/pear:/opt/alt/php53/usr/share/php') in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 126

Warning: include(../moi/duoi1.php) [function.include]: failed to open stream: No such file or directory in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 127

Warning: include() [function.include]: Failed opening '../moi/duoi1.php' for inclusion (include_path='.:/opt/alt/php53/usr/share/pear:/opt/alt/php53/usr/share/php') in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 127

Tham khảo thêm các bài viết khác về bệnh nội khoa của bệnh viện bạch mai hoặc trở về trang chủ

BỆNH BASEDOW
BỆNH DO NẤM CANDIDA
BỆNH DO NẤM PENICILLIUM MARNEFFEI
BỆNH LỴ TRỰC KHUẨN
BỆNH SỐT MÒ
BỆNH STILL Ở NGƯỜI LỚN
BỆNH THƯƠNG HÀN
BỆNH TO CÁC VIỄN CỰC
BỆNH TRĨ
BIẾN CHỨNG MẮT DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG NHIỄM KHUẨN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG THẬN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BIẾN CHỨNG THẦN KINH DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BƯỚU NHÂN TUYẾN GIÁP
CƯỜNG CẬN GIÁP TIÊN PHÁT
ĐÁI THÁO NHẠT
ĐAU CỘT SỐNG THẮT LƯNG
ĐAU THẦN KINH TỌA
DỊ ỨNG THUỐC
HẠ HUYẾT ÁP TRONG THẬN NHÂN TẠO
HOẠI TỬ VÔ KHUẨN CHỎM XƯƠNG ĐÙI
HỘI CHỨNG CUSHING
LAO CỘT SỐNG
LAO KHỚP GỐI
LAO MÀNG BỤNG
BỆNH LÍ LOÉT BÀN CHÂN DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
NANG ĐƠN THẬN
NHIỄM KHUẨN HUYẾT
NHIỄM TRÙNG DO TỤ CẦU VÀNG (STAPHYLOCOCCUS AUREUS)
NHƯỢC CƠ
POLYP ĐẠỊ TRÀNG VÀ MỘT SỐ HỘI CHỨNG POLYP HAY GẶP
POLYP THỰC QUẢN, DẠ DÀY VÀ RUỘT NON
SỎI TIẾT NIỆU
SUY CẬN GIÁP
SUY THẬN CẤP
SUY THƯỢNG THẬN
SUY TUYẾN YÊN
TÁO BÓN
THIẾU MÁU VÀ ĐIỀU TRỊ THIẾU MÁU BẰNG ERYTHROPOIETIN Ở BỆNH NHÂN SUY THẬN MẠN
TIÊU CHẢY CẤP Ở NGƯỜI LỚN
U TỦY THƯỢNGTHẬN
UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO GAN
UNG THƯ THỰC QUẢN
UNG THƯ TUYẾN GIÁP
VIÊM CẦU THẬN LUPUS
VIÊM CƠ NHIỄM KHUẨN ÁP XE CƠ
VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP
VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
VIÊM DA DỊ ỨNG
VIÊM GAN VIRUS B MÃN TÍNH
VIÊM GAN VIRUS C MẠN TÍNH
VIÊM GAN TỰ MIỄN
VIÊM GAN VIRUS CẤP
VIÊM KHỚP DẠNG THẤP
VIÊM KHỚP PHẢN ỨNG
VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN TỰ PHÁT
VIÊM KHỚP VẨY NẾN
VIÊM LOÉT ĐẠI - TRỰC TRÀNG CHẢY MÁU
VIÊM MẠCH DỊ ỨNG
VIÊM MÀNG HOẠT DỊCH KHỚP GỐI MẠN TÍNH KHÔNG ĐẶC HIỆU
VIÊM MÀNG NÃO DO NẤM CRYPTOCOCCUS NEOFORMANS
VIÊM MÀNG NÃO MỦ
VIÊM MÀNG NÃO TĂNG BẠCH CẦU Ál TOAN
VIÊM NÃO HERPES SIMPLEX
VIÊM PHÚC MẠC Ở BỆNH NHÂN LỌC MÀNG BỤNG LIÊN TỤC NGOẠI TRÚ
VIÊM QUANH KHỚP VAI
VIÊM TUYẾN GIÁP
VIÊM XƯƠNG TỦY NHIỄM KHUẨN
XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN
XƠ GAN


Warning: include(../moi/duoi3.php) [function.include]: failed to open stream: No such file or directory in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 129

Warning: include() [function.include]: Failed opening '../moi/duoi3.php' for inclusion (include_path='.:/opt/alt/php53/usr/share/pear:/opt/alt/php53/usr/share/php') in /home/d679df94/public_html/benh-to-cac-vien-cuc.php on line 129