DỊ DẠNG NIỆU QUẢN

GS. Nguyễn Xuân Thụ


1. Hội chứng phần nối bể thận niệu quản
Sinh lí thoát nước tiểu từ thận xuống bàng quang
            Bể thận khi đầy nước tiểu sẽ co bóp và thoát xuống niệu quản. Phần nối bể thận niệu quản nằm ở vị trí thấp nhất của bể thận để nước tiểu thoát xuống cho thuận chiều, tiếp theo niệu quản sẽ có nhu động trông như con giun bò, có cơ bóp cho lòng khít hẳn lại để đẩy cột nước tiểu dần xuống.
            Nếu tắc phần nối: nước tiểu không tháo thoát hết mỗi khi bể thận co bóp, lâu dần gây giãn bể thận, rồi giãn các buồng thận và sau cùng nhu mô thận ngày càng mỏng sẽ đi đến thận ứ nước. Như vậy thận ứ nước là biến chứng muộn của hội chứng phần nối bể thận niệu quản.
Nguyên nhân tắc phần nối (hình 17.24).
            Nhiều nhất là do niệu quản bám quá cạo vào bể thận, bể thận càng giãn ra, phần nối càng di chuyển về phía trước và lâu dần sẽ hình thành một van có cựa, càng làm cản trở việc tháo thoát nước tiểu, càng nhanh dẫn đến thận ứ nước.
            Do động mạch cực dưới thận đi thẳng từ động mạch chủ bụng ra, chèn ngang phía trước hoặc phía sau phần nối.



Có thể là cơ chế van có nắp tại chỗ phần nối.
Sau cùng có thể có các dải xơ ở phần nối tiếp và phần này có một số nếp gấp, càng làm tắc thêm phần nối.
Chẩn đoán
Thường là bệnh nhi đến viện đã vào giai đoạn muộn, với u thận mà phần ngoại vi chắc hơn (nhu mô thận) phần trong là nang vì bể thận giãn. Hỏi bệnh người nhà có thể cho biết u này có lúc to lúc nhỏ. Thể trạng tốt, không có nhiễm khuẩn đường tiết niệu.
UIV phim chụp muộn, siêu âm.
Nên nhớ khoảng 10 - 14% có tổn thương hai bên.
Điều trị
Tạo hình phần nối theo Anderson - Hynes (xem hình 17.24).
2. Phình to niệu quản (hình 17.25)
Không phải là ít gặp; niệu quản phình to, các quai niệu quản to như các quai ruột, trục mạch máu ở bờ trong trông cũng rất rõ. Niệu quản giãn to chứa đầy nước tiểu ứ đọng nên chỉ phần nào ảnh hưởng đến nhu mô thận. Khi niệu quản giãn to thì lúc co bóp lòng niệu quản không khít lại được và có ứ nước tiểu. Khoảng 2 - 5 cm niệu quản tận cùng kích thước vẫn bình thường, vẫn có lòng và lỗ niệu quản vẫn bình thường.
Niệu quản phình to có hoặc không có luồng trào ngược. Có khi kèm theo van niệu đạo sau. Có thể nằm trong hội chứng bụng to nhăn nheo như qủa ô mai (Prune      - belly syndrome) với 3 biểu hiện: các cơ thành bụng không phát triển, phình to niệu quản, tinh hoàn không xuống bìu.
Chẩn đoán: nhiễm khuẩn tiết niệu, UIV, siêu âm. Đôi khi do đau bụng nên có thể chẩn đoán
Lầm với viêm ruôt thừa cấp

Rất có khả năng là do đoạn cuối niệu quản có tổn thương xơ chun hóa.
Nguyên tắc điều trị: điều trị tích cực nhiễm khuẩn tiết niệu trước và sau mổ. Mổ làm tạo hình niệu quản (xén bớt đi ở phần cuối theo phẫu thuật Hendren và trồng lại niệu quản theo Leadbetter - Politano).
3. Luồng trào ngược bàng quang thận
Bình thường khi tiểu tiện, nước tiểu không trào ngược từ bàng quang lên niệu quản vì khi cơ bàng quang co bóp, phần tận cùng của niệu quản chỗ sắp đổ vào bàng quang có lớp Waldeyer, niệu quản trong thành bàng quang và một đoạn niệu quản dưới niêm mạc bàng quang (khoảng 1 - 1,5 cm), lớp cơ tam giác nông và sâu cơ lại, khiến cho niệu quản dưới đường hầm niêm mạc bị ép lại do đó không tạo luồng trào ngược. Nếu vì lí do nào đó như niệu quản cắm thẳng vào bàng quang (thường gặp trong thận niệu quản đôi với niệu quản đơn vị thận dưới), hoặc do yếu lớp xơ cơ Waldeyer, các lớp cơ tam giác nông và sâu kém phát triển thì khi cơ bàng quang co bóp, lỗ niệu quản và đường hầm dưới niêm mạc không thể ép lại nữa, tạo ra luồng trào ngược.
Một khi có luồng trào ngược một hoặc hai bên, dễ có nhiễm khuẩn tiết niệu và sẽ ảnh hưởng đến thận, dẫn đến tình trạng viêm bể thận       - thận.
Chẩn đoán: nhiễm khuẩn đường tiết niệu, UIV và chụp bàng quang qua niệu đạo trong khi bệnh nhi tiểu tiện.
Nguyên tắc điều trị: kiểm soát chặt chẽ nhiễm khuẩn đường tiết niệu trước và sau mổ, nguyên tắc là phải trồng lại niệu quản và tạo đường hầm dưới niệm mạc (kĩ thuật Leadbetter - Politano, Paquin, Cohen, xem hình 17.26).

Chú ý: để đánh giá mức độ nặng nhẹ của luồng trào ngược bàng quang thận, Heikel và Parkulaimen có đề ra 5 mức độ:
Độ I: chỉ có trào ngược lên niệu quản, nhẹ.
Độ II: vừa phải, luồng trào ngược lên tới đài bể thận, nhưng chưa có giãn các buồng thận.
Độ III: có giãn các buồng thận và niệu quản.
Độ IV: có giãn vừa niệu quản và các buồng thận.
Độ V: giãn to các buồng thận và niệu quản.
4. Hẹp phần nối niệu quản bàng quang
Niệu quản sẽ giãn to. Mổ theo nguyên lí của phẫu thuật Hendren.
5. Thận niệu quản đôi
Bào thai học (hình 17.2

Hình 17.27. Thận niệu quản đôi, hai mầm niệu quản. Luật Weigert Meyer
Nếu có hai mầm niệu quản từ ống Wolf ra thì cả hai mầm này sẽ cùng tới nhu mô hậu thận và hình thành nên hai đơn vị thận trong cùng một thận, nghĩa là hai hệ bài tiết riêng.             Do niệu quản dưới sẽ tới tam giác của bàng quang trước nên có khả năng đi thẳng ngay vào bàng quang và dễ có luồng trào ngược; niệu quản trên còn đi theo ống Wolf nên sẽ đổ vào bàng quang ở vị trí thấp hơn và có thể lạc chỗ gây tình trạng bệnh lí. Như vậy, nếu soi bàng quang, phía có hai đơn vị thận, lỗ niệu quản của đơn vị thận trên sẽ ở bên dưới và lỗ niệu quản của đơn vị thận dưới lại ở bên trên. Đó là thận niệu quản đôi hoàn toàn theo định luật nghịch đảo của Weigert Meyer. Càng xuống dưới hai niệu quản càng dính chặt vào nhau như có cùng một vỏ.
Nếu có một mầm niệu quản, nhưng phân nhánh sớm trước khi tối nhu mô hậu thận thì sẽ thành ra niệu quản hai nhánh chữ Y, cũng có hai đơn vị thận trong cùng một thận, đó là niệu quản hai nhánh. Có thể có luồng trào ngược từ niệu quản này sang niệu quản kia và gây tình trạng bệnh lí.
Như vậy, thân niệu quản đôi hoàn toàn hoặc niệu quản hai nhánh thông thường không phải là bệnh lí, chỉ biểu hiện bệnh lí khi có niệu quản trên lạc chỗ hoặc có luồng trào ngược.
Chẩn đoán các trường hợp bệnh lí của thận niệu quản đôi:
Chủ yếu gặp ở nữ giới:
Hoặc ở niệu quản trên đổ ra tiền đình, bệnh nhi sẽ bị đái són già hiệu và vẫn tiểu tiện được bình thường.
Hoặc niệu quản trên lạc chỗ vào âm đạo, khi nào có ứ đọng nước tiểu sẽ có nhiễm khuẩn tiết niệu và bệnh nhi chảy mủ hoặc nước tiểu đục qua âm đạo rỉ ra ngoài, nhưng đồng thời cháu bé vẫn tiểu tiện bình thường.
Hoặc niệu quản trên lạc chỗ vào cổ bàng quang, khoảng trong hoặc dưới cơ tròn trong và niệu quản sẽ tận cùng với một lỗ rất nhỏ, như đầu đinh ghim, ngay trên đó phần tận cùng của niệu quản sẽ giãn to ra như một nang, đó là túi sa niệu quản lạc chỗ. Có khi ngay ở trẻ sơ sinh túi sa này đã qua niệu đạo sa ra ngoài và có thể hoại huyết vì thắt nghẹn (hình 17.29).
Ở nam giới ít gặp hơn, niệu quản trên có thể lạc chỗ vào niệu đạo sau (hình 17.28), hoặc ống dẫn tinh (trường hợp này thường đi đôi với dị dạng thận). Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là các đợt nhiễm khuẩn đường tiết niệu, nhưng bệnh nhi vẫn có thể tiểu tiện bình thường.
Thận niệu quản chữ Y: nếu có trào ngược thì chủ ỵếu là nhiễm khuẩn đường tiết niệu.
Chụp X quang:
UIV có thể thấy cả hai niệu quản, nhưng với niệu quản trên thì thải thuốc cản quang chậm hơn và loãng hơn, niệu quản này thường giãn. Trái lại, hệ đài bể thận của niệu quản dưới như đổ ngả ra, ít nhóm đài thận hơn, xa cột sống hơn, thấp hơn, ngang L2 - L3, trông như bông hoa rủ.

            Thì bàng quang của UIV có thể thấy hình khuyết ở ngay vùng trên cổ bàng quang nếu có túi sa niệu quản lạc chỗ.
Nên chụp thêm bàng quang niệu đạo lúc tiểu tiện để xem có luồng trào ngược vào niệu quản dưới không.
Nên làm siêu âm chấn đoán.
Trường hợp niệu quản chữ Y, nếu có luồng trào ngược giữa hai nhánh thì niệu quản sẽ giãn và buồng thận tương ứng cũng sẽ giãn.
Nguyên tắc điều trị: cắt đơn vị thận trên và niệu quản tương ứng.

 

APXE PHỔI Ở TRẺ EM
BỆNH LÍ ỐNG PHÚC TINH MẠC Ở TRẺ EM
CÁC BỆNH NANG THẬN Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG BÀNG QUANG
ĐIỀU TRỊ NHIỄM KHUẨN ĐƯỜNG TIẾT NIỆU Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG LỖ ĐÁI THẤP
DỊ DẠNG NIỆU QUẢN
DỊ DẠNG VÔ HẠCH Ở TRẺ EM
GIÃN PHẾ QUẢN Ở TRẺ EM
LỒNG RUỘT Ở TRẺ CÒN BÚ VÀ TRẺ LỚN
CÁC NANG PHỔI Ở TRẺ EM
CÁC BIẾN CHỨNG NGOẠI KHOA DO NHIỄM KHUẨN HUYẾT
BỆNH POLIP Ở ĐẠI TRÀNG Ở TRẺ EM
TẮC RUỘT CẤP TÍNH Ở TRẺ EM
CÁC TAI BIẾN NGOẠI KHOA DO GIUN ĐŨA Ở TRẺ EM
BÀO THAI HỌC VỀ THẬN TIẾT NIỆU
BỆNH TỤ CẦU PHỔI
U QUÁI THAI Ở TRẺ EM
Ung thư phôi thai thận hay u Wilms
Ung thư phôi thai giao cảm
VIÊM MỦ MÀNG NGOÀI TIM Ở TRẺ EM
CÁC THỂ LOẠI VIÊM PHÚC MẠC Ở TRẺ EM
VIÊM RUỘT THÙA CẤP Ở TRẺ EM
Apxe gan do giun đũa
Các nang bẩm sinh đường mật
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em
Teo mật bẩm sinh
THĂM KHÁM MỘT BỆNH NHI CÓ KHỐI U BỤNG
U, UNG THƯ TỤY
DỊ DẠNG BẤM SINH VÀ BỆNH MẮC PHẢI Ở TRẺ EM
KHE HỞ THÀNH BỤNG
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ NÔN NẶNG RA MẬT
NÔN NẶNG, NÔN RA SỮA Ở TRẺ SƠ SINH VÀ TRẺ CÒN BÚ
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC CẤP CỨU NGOẠI KHOA GÂY SUY THỞ Ở TRẺ SƠ SINH
TẮC RUỘT CƠ NĂNG HOẶC KHÔNG HOÀN TOÀN
TẮC RUỘT Ở TRẺ SƠ SINH
ĐIỀU TRỊ THOÁT VỊ QUA DÂY RỐN Ở TRẺ EM
U QUÁI CÙNG CỤT SƠ SINH
CẤP CỨU NGOẠI KHOA DỊ DẠNG HẬU MÔN, TRỰC TRÀNG Ở TRẺ SƠ SINH
CÁC U BẠCH HUYẾT

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc - Bài Giảng - Giáo Án - Điện Tử
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com