DỊ DẠNG VÔ HẠCH Ở TRẺ EM (AGANGLIONOSIS)

GS. Nguyễn Xuân Thụ

1. Bệnh Hirschsprung là dị dạng bẩm sinh, tổn thương không có tế bào hạch trong từng thần kinh tự động của ruột, từng thần kinh Auerbach và Meissner, từng thần kinh cơ ruột kết hợp với tình trạng không giãn nở của cơ tròn trong (achalasie anale):
            Từng thần kinh cơ ruột không có tế bào hạch, chỉ có các sợi thần kinh không có myelin;
            Giới hạn dưới của vùng vô hạch là phần nối bóng trực tràng và ống hậu môn.
            Giới hạn trên có thể liên tục tới:
            - Phần dưới đại tràng xichma, đó là bệnh Hirschsprung điển hình, khoảng 90% các trường hợp (hình 17.16).
            - Cả bóng trực tràng, cũng tương tự như bệnh Hirschsprung.
            - Chỉ có phần dưới trực tràng, thường có tên là hình thái ngắn hoặc cực ngắn (forme courte ou ultracourte du mégacolon congénital) hoặc phình to trực tràng (mégarectum) hoặc tình trạng không giãn nở hậu môn trực tràng (achalasie ano-rectale).
            - Toàn bộ đại tràng hoặc tới đại tràng trái, rất hãn hữu lên tới cả toàn bộ ruột non dưới góc Treitz (sẽ có bệnh cảnh như tắc tá tràng).
Lâm sàng
            Bệnh biểu hiện ngay từ sau đẻ, thường là ở trẻ trai có trọng lượng trung bình lúc đẻ, ngay sau đẻ đã có biểu hiện tắc ruột cơ năng, thể trạng bệnh nhi tốt, thăm trực tràng thấy nhiều phân su và hơi.
            Sau đó nếu không thăm trực tràng lại hoặc không thụt bệnh nhi không tự đại tiện được, bụng lại trướng, nôn, nghĩa là tắc ruột tái diễn.
            Nếu không được thụt tháo thường xuyên tốt (bằng dung dịch Clqrua natri sinh lí) thì thể trạng dần suy kiệt và khi 2-3 tháng tuổi, bệnh nhi sẽ bị viêm ruột nặng với các biểu hiện:
            - Bụng đột nhiên căng trướng.
            - Thể trạng nhiễm khuẩn, nhiễm độc.
            - Sốt cao, mạch nhỏ nhanh.
            - Nôn ra mật.
            - Cho ống thông vào trực tràng xichma sẽ thấy ra rất nhiều phân lỏng thối khẳn và hơi.
            - Thường có tới 2/3 bệnh nhi khó thoát được giai đoạn này.
Sau đó trẻ sống được nhưng có thể sẽ bị viêm ruột nặng lại, nặng hơn và dễ tử vong. Cũng có khi đứa bé lớn lên được nhưng cơ thể  yếu, thường xuyên táo bón nếu không thụt.
* Chẩn đoán dựa vào:
            • Lâm sàng.
            • Sinh thiết cơ trực tràng (từng Auerbach) hoặc niêm mạc trực tràng (từng Meissner)
            • Tìm phản xạ ức chế trực tràng hậu môn (réflex erecto-anal inhibiteur) bằng phương pháp đo áp lực trực tràng - cơ tròn trong (rectosphincterotonométrie): khi bóng đo cho vào lòng trực tràng tức là đầy bóng trực tràng sẽ có rặn và giãn cơ tròn, nhưng trong phình to đại tràng sẽ không có giãn cơ tròn vì tình trạng không giãn nỏ.
            • Chứng nghiệm enzym acetylcholinesteraza bằng phương pháp tổ chức hóa học.
            • X quang khung đại tràng có cản quang, phim thẳng và nghiêng.
Nguyên tắc điều trị (xem hình 17.16).
            Nên mổ ba thì là bảo đảm an toàn cho bệnh nhi nhất, nhưng trước khi làm hậu môn nhân tạo nên chụp khung đại tràng có cản quang từ hậu môn trở lên, thẳng và nghiêng để xác định vùng vô hạch và sau khi làm hậu môn nhân tạo 3 tháng nên mổ chữa ngay để tránh hiện tượng nhỏ lại của đại tràng xichma khiến cho khó phân biệt ranh giới của vùng vô hạch. Để tránh bất tiện này, có thể mổ hai thì nếu tình trạng bệnh nhi cho phép, thì đầu là phẫu thuật chữa hẳn và hậu môn nhân tạo, ba tháng sau đóng hậu môn nhân tạo.

            Nên mổ sớm trong năm đầu tiên. Sau khi mổ chữa hẳn xong, phải nong hậu môn một ngày một lần bằng ngón tay, phải nong hàng năm sau mổ để giải quyết vấn đề không dãn nở cơ tròn trong, một nguyên nhân quan  trọng của viêm ruột sau mổ chữa phình to đại tràng.



Phẫu thuật Swenson: cắt bỏ đoạn vô hạch + nối đại tràng với ống hậu môn + nong hậu môn sau mổ để tránh tình trạng không giãn nở hậu môn.



2. Phình to trực tràng
Lâm sàng thường biểu hiện muộn sau đẻ, có khi vài tháng sau hoặc một vài năm sau.
Táo bón, phân đầy trong lòng trực tràng thành khối phân chắc
(fécalome) không đại tiện được, có hiện tượng đùn phân ra do quá đầy (són phân giả hiệu).
Thụt cản quang chụp nghiêng thấy trực tràng phình to.
Nguyên tắc điều trị:
mổ theo Penã, mở cơ tròn trong và cơ trực tràng ngoài niêm mạc (xem Phẫu thuật Penă và hình 17.5b).
3. Các hình thái vô hạch một phần hay toàn bộ đại tràng
Hiếm gặp, khó xác định chẩn đoán, chỉ có thể nghĩ tới nếu bệnh nhi ngay sau đẻ đã luôn chướng bụng, luôn có tắc ruột, thể trạng suy yếu, thỉnh thoảng đi phân lỏng với số lượng ít. Chỉ có thể chẩn đoán và phẫu thuật ở tuyến trung ương.


APXE PHỔI Ở TRẺ EM
BỆNH LÍ ỐNG PHÚC TINH MẠC Ở TRẺ EM
CÁC BỆNH NANG THẬN Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG BÀNG QUANG
ĐIỀU TRỊ NHIỄM KHUẨN ĐƯỜNG TIẾT NIỆU Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG LỖ ĐÁI THẤP
DỊ DẠNG NIỆU QUẢN
DỊ DẠNG VÔ HẠCH Ở TRẺ EM
GIÃN PHẾ QUẢN Ở TRẺ EM
LỒNG RUỘT Ở TRẺ CÒN BÚ VÀ TRẺ LỚN
CÁC NANG PHỔI Ở TRẺ EM
CÁC BIẾN CHỨNG NGOẠI KHOA DO NHIỄM KHUẨN HUYẾT
BỆNH POLIP Ở ĐẠI TRÀNG Ở TRẺ EM
TẮC RUỘT CẤP TÍNH Ở TRẺ EM
CÁC TAI BIẾN NGOẠI KHOA DO GIUN ĐŨA Ở TRẺ EM
BÀO THAI HỌC VỀ THẬN TIẾT NIỆU
BỆNH TỤ CẦU PHỔI
U QUÁI THAI Ở TRẺ EM
Ung thư phôi thai thận hay u Wilms
Ung thư phôi thai giao cảm
VIÊM MỦ MÀNG NGOÀI TIM Ở TRẺ EM
CÁC THỂ LOẠI VIÊM PHÚC MẠC Ở TRẺ EM
VIÊM RUỘT THÙA CẤP Ở TRẺ EM
Apxe gan do giun đũa
Các nang bẩm sinh đường mật
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em
Teo mật bẩm sinh
THĂM KHÁM MỘT BỆNH NHI CÓ KHỐI U BỤNG
U, UNG THƯ TỤY
DỊ DẠNG BẤM SINH VÀ BỆNH MẮC PHẢI Ở TRẺ EM
KHE HỞ THÀNH BỤNG
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ NÔN NẶNG RA MẬT
NÔN NẶNG, NÔN RA SỮA Ở TRẺ SƠ SINH VÀ TRẺ CÒN BÚ
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC CẤP CỨU NGOẠI KHOA GÂY SUY THỞ Ở TRẺ SƠ SINH
TẮC RUỘT CƠ NĂNG HOẶC KHÔNG HOÀN TOÀN
TẮC RUỘT Ở TRẺ SƠ SINH
ĐIỀU TRỊ THOÁT VỊ QUA DÂY RỐN Ở TRẺ EM
U QUÁI CÙNG CỤT SƠ SINH
CẤP CỨU NGOẠI KHOA DỊ DẠNG HẬU MÔN, TRỰC TRÀNG Ở TRẺ SƠ SINH
CÁC U BẠCH HUYẾT

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc - Bài Giảng - Giáo Án - Điện Tử
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com