Teo mật bẩm sinh

            Nữ giới chiếm ưu thế. Bệnh lý gồm hệ thống đường mật chính không có (hoặc toàn bộ, hoặc hệ đường mật chính trong gan) hay không có một phần đường mật chính ngoài gan, nghĩa là còn có thể nối lại với đường tiêu hóa.
            Bào thai học, theo thuyết cổ điển của Yotsuyanogi năm 1936, hệ thống đường mật bào thai từ tuần lễ thứ tư thì trở nên đặc vì có tăng sinh biểu mô. Từ tuần lễ thứ 4-8, có hiện tượng hình thành lỗ hổng (vacuolisation) và rồi thông nòng trở lại (recanalisation) nên hình thành hệ thống đường mật chính trong và ngoài gan. Nếu không có hình thành lỗ hổng sẽ có teo mật.
Teo mật gặp ở các nước Đông Á thuộc bờ biển Thái Bình Dương, kể cả Nhật Bản, nhiều hơn rất nhiều so với các nước Âu-Mỹ, có lẽ do liên quan đến tỉ lệ HBsAg cao trong dân cư khu vực này (?).
Chẩn đoán
            Vàng da ngày càng tăng tiếp theo vàng da sinh lí ở trẻ sơ sinh, phân ngày càng bạc màu và giống như "cứt cò", nước tiểu ngày một sẫm màu hơn.
            Gan to, mật độ chắc hơn bình thường, lách có thể to theo.
            Các xét nghiệm: tỉ lệ prothrombin thấp, phosphataza kiềm tăng, các enzym ở gan ít thay đổi, điện di protein thấy albumin giảm dần, globulin càng tăng, nhất là gamma-globulin.
            Sớm dẫn đến xơ gan do tắc mật.
            Cần phân biệt với viêm gan sơ sinh: cho điều trị thử với Prednisolon, xét nghiệm HBsAg.
            Vào giai đoạn cuối, cả teo mật và viêm gan sơ sinh đều đi đến xơ gan.
Nguyên tắc điều trị
            Khoảng 90% teo mật là không phẫu thuật đuợc, chỉ 10% có một phần đường mật ngoài gan có thể nối lại với hỗng tràng theo Roux-en-Y (để tránh , viêm mật quản ngược dòng nếu nối túi cùng của ống mật ngoài gan trực tiếp với tá tràng).
            Từ đầu thập kỷ 70 tới nay, phẫu thuật teo mật với đa số các trường hợp không có khả năng phẫu thuật đã có nhiều tiến bộ, đó là phẫu thuật theo Morio Kasai (Nhật) và vấn đề ghép gan.
Nguyên lí của phẫu thuật Morio Kasai:
            - Tuy là teo mật song thực tế về vi thể, ống mật chủ tưởng là dây xơ đặc nhưng thực ra vẫn có đường kính tới 100 micromẹt.
            - Trong tắc mật nói chung, bilirubin toàn phần và trực tiếp tăng trong máu song cũng đồng thời tăng trong tuần hoàn bạch huyết.
            Do đó Kasai đã làm như sau: cắt bỏ đường mật ngoài gan kể cả túi mật đến tận rốn gan, cắt loại trừ động mạch gan và tĩnh mạch gánh, bao gồm dây xơ của ống mật chủ rất nhiều bạch mạch dẫn lưu bạch huyết từ gan xuống. Sau đó nối rốn gan với hỗng tràng Roux-en-Y (hình 17.13). Như vậy, mật thoát xuống ruột theo hai cách: theo ống mật về mặt vi thể và theo tuần hoàn bạch huyết qua các bạch mạch (hepatic portoenterostomy). Theo nhiều tác giả kết qủa tốt có thể tới 1/3-2/3 các trường hợp, nguy hiểm nhất là biến chứng viêm mật quản ngược dòng sau mổ, nếu không khống chế tốt sẽ dẫn đến xơ gan và tử vong. Tuổi mổ tốt nhất trong teo mật là 6-8 tuần sau đẻ, có chụp đường mật trong mổ. 
 

Hình 17.13. Các thể loại teo mật
a- không có khả năng mổ chữa; b— Các thể loại có khả năng mổ chữa; c- Phẫu thuật Morio Kasai: nối rốn gan hỗng tràng theo Roax-en-Y


APXE PHỔI Ở TRẺ EM
BỆNH LÍ ỐNG PHÚC TINH MẠC Ở TRẺ EM
CÁC BỆNH NANG THẬN Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG BÀNG QUANG
ĐIỀU TRỊ NHIỄM KHUẨN ĐƯỜNG TIẾT NIỆU Ở TRẺ EM
DỊ DẠNG LỖ ĐÁI THẤP
DỊ DẠNG NIỆU QUẢN
DỊ DẠNG VÔ HẠCH Ở TRẺ EM
GIÃN PHẾ QUẢN Ở TRẺ EM
LỒNG RUỘT Ở TRẺ CÒN BÚ VÀ TRẺ LỚN
CÁC NANG PHỔI Ở TRẺ EM
CÁC BIẾN CHỨNG NGOẠI KHOA DO NHIỄM KHUẨN HUYẾT
BỆNH POLIP Ở ĐẠI TRÀNG Ở TRẺ EM
TẮC RUỘT CẤP TÍNH Ở TRẺ EM
CÁC TAI BIẾN NGOẠI KHOA DO GIUN ĐŨA Ở TRẺ EM
BÀO THAI HỌC VỀ THẬN TIẾT NIỆU
BỆNH TỤ CẦU PHỔI
U QUÁI THAI Ở TRẺ EM
Ung thư phôi thai thận hay u Wilms
Ung thư phôi thai giao cảm
VIÊM MỦ MÀNG NGOÀI TIM Ở TRẺ EM
CÁC THỂ LOẠI VIÊM PHÚC MẠC Ở TRẺ EM
VIÊM RUỘT THÙA CẤP Ở TRẺ EM
Apxe gan do giun đũa
Các nang bẩm sinh đường mật
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em
Teo mật bẩm sinh
THĂM KHÁM MỘT BỆNH NHI CÓ KHỐI U BỤNG
U, UNG THƯ TỤY
DỊ DẠNG BẤM SINH VÀ BỆNH MẮC PHẢI Ở TRẺ EM
KHE HỞ THÀNH BỤNG
NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ NÔN NẶNG RA MẬT
NÔN NẶNG, NÔN RA SỮA Ở TRẺ SƠ SINH VÀ TRẺ CÒN BÚ
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC CẤP CỨU NGOẠI KHOA GÂY SUY THỞ Ở TRẺ SƠ SINH
TẮC RUỘT CƠ NĂNG HOẶC KHÔNG HOÀN TOÀN
TẮC RUỘT Ở TRẺ SƠ SINH
ĐIỀU TRỊ THOÁT VỊ QUA DÂY RỐN Ở TRẺ EM
U QUÁI CÙNG CỤT SƠ SINH
CẤP CỨU NGOẠI KHOA DỊ DẠNG HẬU MÔN, TRỰC TRÀNG Ở TRẺ SƠ SINH
CÁC U BẠCH HUYẾT

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc - Bài Giảng - Giáo Án - Điện Tử
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com