ĐẶC ĐIỂM DỊ DẠNG NANG PHỔI BẨM SINH Ở TRẺ EM
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ 1/2011-7/2015

TÓM TẮT
Dị dạng nang phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformation-CPAM) trước đây gọi là dị dạng nang tuyến bẩm sinh (Congenital cystic adenomatoid malformation-CCAM), là dị dạng hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh của phổi. Nguyên nhân cơ bản của CPAM không rõ, tỷ lệ khoảng 1/ 30.000 thai.
Mục tiêu: (1) Tỷ lệ của CPAM, (2) Các hình thái của CPAM và (3) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm
sàng của CPAM.
Đối tượng: Những bệnh nhân được chẩn đoán CPAM vào Khoa Hô hấp Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2011 – 7/2015.
Phương pháp: Mô tả hồi cứu và tiến cứu.
Kết quả: Trong 5 năm có 73 bệnh nhân CPAM chiếm tỷ lệ 0,19% số bệnh nhân vào viện vì lý do hô hấp, tuổi được phát hiện sớm nhất là 1 ngày, muộn nhất là 15 tuổi, giới nam chiếm 54,79%. Có 52 ca CPAM type I chiếm 71,23%, 15 ca CPAM type II chiếm 19,18% (trong đó có 4 CPAM typII kết hợp với phổi biệt lập), 7 ca CPAM type IV chiếm (9,59%). Biểu hiện lâm sàng trẻ nhỏ tím khi khóc, khò khè, suy hô hấp sơ sinh, trẻ lớn ho dai dẳng, viêm phổi tái nhiễm.

I. ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng nang phổi bẩm sinh (CPAM) là một nguyên nhân phổ biến gây suy hô hấp ở trẻ sơ sinh và trẻ em. Nó được đặc trưng bởi một khối các nang ở nhu mô phổi với một sự gia tăng bất thường của cấu trúc phế quản [4]. CPAM là sự phát triển bất thường cấu trúc đường thở đoạn
cuối trong thời kì bào thai, là một trong 4 dị tật bẩm sinh dạng nang cùng với khí phế thũng thùy phổi khổng lồ, phổi biệt lập và nang phế quản. Nó thường xảy ra khoảng cuối tuần thứ 5 và đầu tuần thứ 6 của thời kỳ bào thai do sự phát triển quá mức của các tiểu phế quản tận, kèm theo sự ngăn chặn phát triển phế nang. Bệnh xảy ra ở một hoặc cả hai bên phổi và có thể có các dị dạng phối hợp khác, nam gặp nhiều hơn nữ [3].

CPAM được mô tả lần đầu tiên bằng CCAM (Congenitalngenital cystic adenomatoid malformation), được Stocker và cộng sự dựa vào mô bệnh học phân thành 3 phân nhóm vào năm 1977 ( CCAM typ I, II, III) và mở rộng thành 5 loại với tên mới là dị tật nang phổi bẩm sinh (CPAM) bởi Stocker vào năm 2002 [9] gồm: CPAM typ0 thường loạn sản hoặc bất sản phế nang hoặc những nang rất nhỏ và không thích hợp với cuộc sống. Type I thường 1 nang lớn 2 - 10cm. Type II gồm nhiều các nang nhỏ <2cm. Type III thường là 1 khối nang rắn xung quanh có nhiều nang nhỏ hiếm gặp. Type IV thường u nang lớn lên tới 10cm.

Chẩn đoán CPAM thường được thực hiện ở thời kỳ bào thai hoặc trong giai đoạn sơ sinh khi đứa trẻ có biểu hiện suy hô hấp tiến triển hoặc đến tuổi trưởng thành với những biểu hiện viêm phổi tái phát chúng có thể gây thiểu sản phổi và có tiên lượng xấu [3].
Mục tiêu của nghiên cứu:
1. Tỷ lệ của CPAM.
2. Các hình thái của CPAM ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
3. Biểu hiện lâm sàng của CPAM.

II. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

1. Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca bệnh bằng hồi cứu và tiến cứu.
2. Tiêu chuẩn chọn mẫu: bệnh nhân CPAM có kết quả sinh thiết GPB.
3. Tiêu chuẩn chẩn đoán
Lâm sàng: khò khè, suy hô hấp sau đẻ, ho kéo dài dai dẳng, viêm phổi tái nhiễm.
Cận lâm sàng: chụp CT scan cho kết quả nang phổi kết hợp với kết quả sinh thiết GPB.

III. KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

1. Tuổi và giới và tiền sử sản khoa của đối tượng nghiên cứu
Trong 5 năm có 73 bệnh nhân CPAM được phát hiện, chiếm 0,19% bệnh nhân vào viện vì lý do hô hấp.
Giới: tỷ lệ nam/nữ: 40/33 = 1,21%, tỷ lệ nam nhiều hơn nữ.
Tuổi: Lứa tuổi chẩn đoán thường <1 tuổi chiếm (53,42%) cũng tương đương với các nghiên cứu trước. Tuổi phát hiện sớm nhất là 1 ngày có 3 trường hợp, lớn nhất 15 tuổi, trong đó sơ sinh 6 trường hợp chiếm 8,22% đều là CPAM type II.
Tiền sử: Trong số các bệnh nhân CPAM không ghi nhận được các tiền sử sản khoa rõ ràng: có 2 ca mẹ có biêủ hiện dư ối, 1 trường hợp phát hiện CPAM khi thai ở tháng thứ 6.

2. Phân loại các hình thái dị dạng nang phổi bẩm sinh


Bảng 1. Phân loại các hình thái của CPAM

 

CPAM type I

CPAM type II

CPAM type IV

TỔNG

 

SL

%

SL

%

SL

%

SL

%

2011

13

17,81

2

2,74

1

1,37

16

21,92

2012

7

9,59

0

0,00

1

1,37

8

10,96

2013

6

8,22

3

4,11

2

2,74

11

15,07

2014

15

20,55

6

8,22

0

0,00

21

28,77

2015

11

15,07

3

4,11

3

4,11

17

23,29

Tổng

52

71,23%

14

19,18%

7

9,59 %

73

100 %

Trong nghiên cứu của chúng tôi có 73 bệnh nhân được chẩn đoán CPAM, trong đó 52 ca CPAM type I chiếm (71,23%), 14 ca CPAM type II chiếm (19,18%), 7 ca CPAM type IV chiếm (9,59%), cũng phù hợp với các nghiên cứu khác. Theo J. Thomas Stocker và Priiest JT et al [8, 9] thì CPAM type I chiếm 60% -70%, type II (10-30%), type IV(5-15%). Có 4 trường hợp CPAM type II kết hợp với phổi biệt lập chiếm 28,57% trong khi đó theo Priest JR[8] thì CPAM typ II có tỷ lệ mắc các bất thường liên quan cao, lên đến
60%[5].

Tỷ lệ CPAM type I gặp tỷ lệ cao trong tất cả các năm, năm 2012 không phát hiện trường hợp nào type II, 2014 không phát hiện được type IV.
Nghiên cứu này của chúng tôi phân loại các type có tỷ lệ tương đương với các nghiên cứu trước.


Bảng 2. Phân loại các type nang phổi của các tác giả

Năm

Tác giả

CPAM I %

CPAM II %

CPAM III %

CPAM IV %

1997

Stock JT

50-70

15-30

5-10

5-15

2007

Mary Jane B

75

10-15

10

 

2013

Matt A.

70

15-20

10

 

2011-2015

Chúng tôi

71,23

19,18

0

9,59

Trong nghiên cứu này không phát hiện được trường hợp nào là CPAM typ 0 và typ III. Trong các nghiên cứu của các tác giả trước thì CPAM typ III phát hiện được từ 5-10% và typ 0 <3%.

3. Lâm sàng, cận lâm sàng

Bảng 3. Các triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng

CPAM type I

CPAM type II

CPAM type IV

Tổng

SL

%

SL

%

SL

%

SL

%

Ho cơn

47

64,38

12

16,44

7

9,59

66

90,41

Sốt

44

60,27

13

17,81

5

6,85

62

84,93

Khò khè

42

57,53

11

15,07

4

5,48

57

78,08

Thở nhanh

37

50,68

9

12,33

6

8,22

52

71,22

Rút lõm lồng ngực

31

42,46

8

10,96

5

6,85

44

60,27

Tím tái

24

32,88

5

6,85

3

4,11

32

43,84

RRFN giảm khư trú

23

31,51

7

9,59

5

6,85

35

47,95

Ran ẩm

47

64,38

11

15,07

4

5,48

62

84,93

Lâm sàng
Triệu chứng cơ năng lúc nhập viện: ho cơn (90,41%), sốt (84,93%), khò khè (78,08%). Tím tái từng cơn (43,84%) chỉ gặp ở trẻ dưới 6 tháng, có 1 trẻ 9 tuổi ho ộc mủ với CPAM type II abces hóa. Thở nhanh thường gặp (71,22%) nhưng không đặc hiệu, rút lõm lồng ngực (6027%) chủ yếu ở trẻ <1 tuổi. SHH 42 ca chiếm (57,53%) trong đó CPAM túpe II có 14 chiếm (19,18%), viêm phổi: 46 ca (63,01%).

Biểu hiện đầu tiên để trẻ nhập viện thường là suy hô hấp ở trẻ < 1 tuổi và các dấu hiệu của viêm phổi (ho cơn, sốt, thở nhanh, phổi ran ẩm). Khác với các dị dạng đường thở, dấu hiệu đầu tiên được phát hiện là khò khè.

Bệnh cảnh trước phát hiện dị tật rất thay đổi, tuy nhiên hầu hết đều có biểu suy hô hấp ở trẻ nhỏ và viêm phổi tái nhiễm nhiều lần ở những trẻ lớn. có 2 trường hợp phải xử trí cấp cứu ngay sau đẻ. Hội chứng nhiễm trùng khi nhập viện chiếm (73,81%), một số không có dấu hiệu nhiễm trùng do đã được điều trị trước khi nhập viện.

Hình ảnh X- Quang:

Hình ảnh bóng khí to hay gặp nhất (82,19%), có thể có các hình ảnh abces (7,14%), một hoặc nhiều bóng khí thay đổi theo thời gian, trung thất bị đẩy lệch trong hầu hết các trường hợp, mức độ lệch theo kích thước của nang, một số các hình ảnh không đặc hiệu như đông đặc nhu mô phổi, xẹp rốn phổi, viêm phổi thường đi kèm.

CT scan: phát hiện được nhiều nang khí 1 bên thường liên quan với 1 thùy phổi. Phát hiện được 4 trường hợp CPAM kết hợp phổi biệt lập do CT scan dựng hình phát hiện mạch máu bất thường cung cấp cho thùy phổi (thùy dưới phổi trái) siêu âm Doppler cũng thấy mạch máu này.


Bảng 4: Kích thước của các nang phổi trên CTCT

Kích
thước
nang

CPAM type I

CPAM type II

CPAM type IV

Tổng

2-10cm

52

1

7

60

< 2cm

0

13

0

13

Hình ảnh bóng khí lớn 2-10cm gặp 60 ca chiếm (82,19%) gồm tất cả các CPAM type I và IV phù hợp với các nghiên cứu khác. Bóng khí < 2cm là 13 ca chiếm (17,81%) trong đó hoàn toàn là CPAM type II cũng phù hợp với các nghiên cứu trước [2].

GPB: 52 CPAM type I, 14CPAM type II (có 2 phổi biệt lập kết hợp với CPACPAM type II), 7 CPAM type IV, không phát hiện được trường hợp nào CPAM type III và type 0 (do type III tiên lượng rất nặng và type 0 thì rất hiếm.

IV. BÀN LUẬN

CPAM là một dị tật bẩm sinh không có yếu tố di truyền, hiếm gặp, do bất thường u mô thừa của phổi không rõ nguyên nhân. Nam gặp nhiều hơn nữ, thường giới hạn ở một thùy, nhưng có thể liên quan đến toàn bộ một bên phổi, hoặc cả hai phổi.

Theo nghiên cứu của chúng tôi lứa tuổi dưới 1 tuổi được phát hiện là 53,42%, sơ sinh khoảng 10% chủ yếu là CPAM type II cũng phù hợp với các nghiên cứu khác trên thế giới[6, 9]

CPAM typ I bao gồm 1 nang lớn từ 2-10cm, hay gặp nhất chiếm tỷ lệ (71,23%), tỷ lệ CPAM typ II (19,18%) tương đương với các nghiên cứu khác [7, 9]. CPAM type II biểu hiện SHH nặng nề hơn nên trẻ được phát hiện sớm hơn, có 4 trường hợp CPAM type II kết hợp với dị dạng phổi biệt lập cũng phù hợp với các nghiên cứu, không phát hiện được CPAM type III có thể do tiên lượng thể này thường nặng, bệnh nhân tử vong trước khi được phát hiện. CPAM type IV gồm các nang có kích thước lớn, hiếm gặp chiếm 9,59% cũng tương đương với các nhiên cứu khác ≈ 10%. Trong nghiên cứu này không phát hiện được trường hợp nào type 0, điều này cũng phù hợp chúng là rất hiếm ở các nghiên cứu trước.

Các biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất của CPAM trong cuộc sống sau khi sinh là suy hô hấp tiến triển bao gồm thở nhanh, thở rên, co rút lồng ngực và tím tái. Ở trẻ lớn thường biểu hiện viêm phổi lặp đi lặp lại.

Chụp X-quang, chụp cắt lớp vi tính có giá trị cao trong chẩn đoán.

Kết quả GPB là tiêu chuẩn vàng giúp chẩn đoán phân loại các type CPAM giúp cho tiên lượng bệnh [1].

V. KẾT LUẬN

CPAM là một dị tật nang phổi bẩm sinh. Nó có thể được chẩn đoán ở thời kỳ bào thai, trẻ sơ sinh cũng có khi đến tuổi trưởng thành mới phát hiện được. Biểu hiện lâm sàng sớm đa dạng: ho, khò khè, suy hô hấp ở trẻ nhỏ, trẻ lớn thường gặp với biểu hiện viêm phổi tái diễn. X-quang cho chẩn đoán định hướng, CT scan đánh giá tốt thương tổn, vị trí, các dị dạng kèm theo. Chẩn đoán xác định loại dị dạng nang phổi, phân loại type dựa vào kết quả GPB. CPAM type I hay gặp nhất và có tiên lượng tốt, type III có tiên lượng xấu, type IV hiếm gặp, type 0 rất hiếm gặp và không thích nghi với cuộc sống.

NGHIÊN CỨU GIÁ TRỊ CỦA CEA, CYFRA21-1 TRONG CHẨN ĐOÁN UNG THƯ PHỔI TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG THÁI NGUYÊN

NGHIÊN CỨU NỒNG ĐỘ TROPONIN T ĐỘ NHẠY CAO Ở BỆNH NHÂN NAM ĐỢT CẤP BỆNH PHỔI TẮC NGHẼN MẠN TÍNH

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ GÚT NĂM 2016

BÁO CÁO CA LÂM SÀ NG: HẸP TĨNH MẠCH CHẬU GỐC PHẢI Ở BỆNH NHÂN CHẠY THẬN NHÂN TẠO

CƠ CHẾ KHÁNG INSULIN

CẬP NHẬT LIỆU PHÁP INSULIN THEO ADA/EASD 2015 TRONG ĐIỀU TRỊ ĐÁI THÁO ĐƯỜNG TÝP 2

ĐẶC ĐIỂM DỊ DẠNG NANG PHỔI BẨM SINH Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ 1/2011-7/2015

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH PHỔI TẮC NGHẼN MẠN TÍNH THEO GOLD 2015

ĐỘT QUỴ TRÊN BỆNH NHÂN RUNG NHĨ VÀ TÌNH HÌNH DỰ PHÒNG ĐỘT QUỴ Ở BỆNH NHÂN RUNG NHĨ TẠI CÁC KHU VỰC TRÊN THẾ GIỚI

ỨNG DỤNG PHƯƠNG PHÁP ĐO LƯỜNG BÃO HÒA OXY MÁU TĨNH MẠCH TRỘN SVO2 TRONG HỒI SỨC HUYẾT ĐỘNG BỆNH NHÂN PHẪU THUẬT TIM

TẠP CHÍ : THAY ĐỔI NỒNG ĐỘ MỘT SỐ CYTOKINE TRONG HUYẾT THANH Ở BỆNH NHÂN LAO PHỔI MỚI AFB (+) TRƯỚC VÀ SAU ĐIỀU TRỊ

CÁC TIẾN BỘ TRONG LOÃNG XƯƠNG VÀ ỨNG DỤNG TRONG THỰC HÀNH LÂM SÀNG TẠI VIỆT NAM

SỤT GIẢM KHUẾCH TÁN PHẾ NANG MAO MẠCH Ở BỆNH NHÂN BỆNH PHỔI TẮC NGHẼN MẠN TÍNH

KẾT QUẢ NỘI SOI PHẾ QUẢN SINH THIẾT DƯỚI HƯỚNG DẪN CỦA SIÊU ÂM TRONG CHẨN ĐOÁN U PHỔI

NGHIÊN CỨU SỰ THAY ĐỔI GIÁ TRỊ SUVMAX VỚI TÌNH TRẠNG ĐỘT BIẾN GEN EGFR Ở BỆNH NHÂN UNG THƯ PHỔI BIỂU MÔ TUYẾN GIAI ĐOẠN III VÀ IV TẠI BỆNH
VIỆN BẠCH MAI


VAI TRÒ CURCUMIN – NANO CURCUMIN TRONG HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ UNG THƯ, VIÊM LOÉT DẠ DÀY

VIÊM GAN NHIỄM ĐỘC: MỘT SỐ VẤN ĐỀ VỀ CƠ CHẾ BỆNH SINH, CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN VIRUS C

CẬP NHẬT ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN VIRÚT MẠN TÍNH KHÁNG THUỐC

NGHIÊN CỨU MỚI CHỮA BỆNH VIÊM KHỚP DẠNG THẤP -BV BẠCH MAI

VIÊM PHỔI MẮC PHẢI CỘNG ĐỒNG

KEYWORD : Phác Đồ Chữa Bệnh, Bệnh Viện Bạch Mai, Từ Dũ , 115, Bình Dân, Chấn thương chỉnh hình, Chợ Rẫy, Đại học Y Dược, Nhân Dân Gia Định, Hoàn Mỹ, Viện Pasteur, Nhi Đồng Ung bướu, Quân Đội 103, 108,Phụ Sản Trung Ương, Bộ Y Tế,Phòng Khám, Hà Nội, Hải Dương, Thái Bình, Hồ Chí Minh, Sài Gòn, Đà Nẵng, Huế, Vinh, Đồng Nai, Bình Dương, Hải Phòng, Quảng Ninh, Hiệu Quả Cao, Chữa Tốt, Khỏi Bệnh, Là Gì, Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Ăn Uống, Cách Chữa, Bài Thuốc - Bài Giảng - Giáo Án - Điện Tử
Thông Tin Trên Web Là Tài Liệu Lưu Hành Nội Bộ Cho Các Bạn Sinh Viên - Y, Bác Sĩ Tham Khảo : Liên Hệ : Maikhanhdu@gmail.com